Nastavení cookies: Aby web zůstal tak, jak ho znáte

Abyste na našich stránkách rychle našli to, co hledáte, ušetřili spoustu klikání a nezobrazovaly se vám reklamy na věci, které vás nezajímají, potřebujeme od Vás souhlas se zpracováním souborů cookies, tj. malých souborů, které se ukládají ve vašem prohlížeči.

Podle cookies vás na našich stránkách poznáme a zobrazíme vám je tak, aby fungovaly správně a dle vašich preferencí.
Upozorňujeme, že údaje ze souborů cookies mohou být použity také v personalizovaných reklamách. Pokud nesouhlasíte, můžete povolit pouze nezbytné soubory cookies. Projděte si podrobný přehled cookies a podmínky jejich užívání .

Lékárna.cz

Cystická fibróza - dá se jí vyvarovat?

Vysvětlíme vám, co je cystická fibróza a také prozradíme, jak před ní svého budoucího potomka ochránit.

Cystická fibróza - dá se jí vyvarovat?
Sdílet
Navštivte související produktové kategorie

Tento článek má pouze edukativní charakter, nenahrazuje poradu s lékařem nebo lékárníkem.

Co je cystická fibróza

Cystická fibróza je dědičné a nevyléčitelné onemocnění, které postihuje buňky, jež produkují hlen, pot a také trávicí enzymy. Za normálních okolností jsou tyto tekutiny řídké, hladké a orgány i jejich tkáně promazávají a chrání před vysoušením. Cystická fibróza však způsobuje, že sekrety ucpávají veškeré trubice, kanálky a průchody, jimiž obvykle proudí jak tyto tekutiny, tak i vzduch.

Zprvu CF postihuje především plíce, kterými přestává plynout vzduch, dochází zde k opakovaným infekcím a následně k jejich vážnému poškození. Vedle toho však nemoc postihuje také trávicí soustavu, neboť slinivka břišní nevytváří správné trávicí enzymy a v neposlední řadě také játra nebo střeva. Muži trpící cystickou fibrózou jsou navíc neplodní, protože v jejich těle chybí chámovody, jež mají produkovat spermie.

Kdo je ohrožen cystickou fibrózou

Pravděpodobnost, že miminko zdědí po svých rodičích cystickou fibrózu, závisí na několika faktorech současně. Jde totiž o tzv. recesivně dědičné onemocnění. To zjednodušeně řečeno znamená, že pro rozvoj nemoci je v těle nutná přítomnost dvou genetických mutací - jednu získává dítě od matky a druhou od otce. Tito rodiče jsou přitom zcela zdraví a pouze v sobě mají tzv. vlohy pro onemocnění.

Statistiky uvádí, že v České republice je každý 26. člověk nositelem vloh pro onemocnění cystickou fibrózou.

Pokud oba rodiče nesou zmutovaný gen, existuje:

  • 25% šance, že potomek bude mít CF,
  • 25% šance, že potomek CF mít nebude, ale bude dál nositelem zmutovaného genu,
  • 50% šance, že potomek bude přenašečem CF, ale nemoc se u něj nerozvine.

Jak se vyhnout cystické fibróze

Pokud máte v rodinné anamnéze někoho, kdo trpěl tímto onemocněním, pak je ideální se nechat otestovat na přítomnost poškozeného genu.

Jestliže žena s předpokladem k cystické fibróze otěhotní přirozenou cestou, je možné tuto poruchu odhalit těhotenským screeningem a včas těhotenství ukončit.

Pokud rodiče o svých vlohách k cystické fibróze ví dopředu, je z preventivních důvodů doporučováno podstoupit umělé otěhotnění. Při něm jsou totiž do dělohy zavedena pouze geneticky zdravá embrya.

Jaké jsou příznaky cystické fibrózy

Pokud není odhalena v prenatálním období, bývá cystická fibróza zpravidla diagnostikována již v kojeneckém věku. Může se ale stát, že se první symptomy objeví až u větších dětí, v pubertě nebo dokonce i v dospělosti. Jednotlivé příznaky a jejich intenzita se navíc mohou lišit v závislosti na dosavadní kondici nemocného a také na pokročilosti jeho stavu. Jedná se o tyto symptomy:

  • Slaná pokožka - je jedním z nejtypičtějších příznaků CF, díky němuž většina rodičů nemoc odhalí, a to ve chvíli, kdy se mazlí se svým miminkem.
  • Respirační potíže - ty jsou způsobovány hustým hlenem, jež produkují zmutované buňky a patří mezi dlouhodobě přetrvávající vlhký kašel, opakované plicní infekce, infekce horních cest dýchacích, záněty vedlejších nosních dutin a ucpaný nos.
  • Trávicí obtíže - hustý hlen ucpává také trubice, jimiž proudí trávicí enzymy ze slinivky do tenkého střeva. Kvůli tomu pak trávicí systém není schopen absorbovat živiny z jídla, které nemocný člověk sní, což má za následek potíže, jako je páchnoucí mastná stolice, otok břicha, ztráta chuti k jídlu, neprospívání a zpomalený růst, silná zácpa nebo až neprůchodnost střev (u miminek mekoniový ileus).

Jaké jsou prognózy

Ačkoli se jedná o progresivní onemocnění, které vyžaduje každodenní péči, většina pacientů s cystickou fibrózou může žít vcelku normálním životem, a běžně tak chodí do škol nebo do zaměstnání. Velmi důležitou roli však hraje včasná diagnóza a také okamžité zahájení léčby. Díky stále lepším screeningovým technologiím a také díky pokročilé medicíně se v posledních letech pacienti s CF dožívají 40 - 50 let.

Jak se léčí cystická fibróza

Žádný lék na cystickou fibrózu bohužel neexistuje, lékaři však dokáží využívat určité postupy, které zmírňují následky onemocnění a snižují riziko vzniku komplikací. Patří mezi ně:

  • Dechová rehabilitace a inhalace - jde o cvičení, které pomocí kyslíku zlepšuje průchodnost dýchacích cest a tím snižuje riziko vzniku infekce.
  • Užívání léků - jsou to obvykle antibiotika, léky na ředění hlenu, na kašel, na bolest a také tzv. CFTR neboli modulátory transmembránového regulátoru vodivosti, což jsou léky, které vylepšují funkce poškozeného genu.
  • Chirurgický zákrok - zpravidla se jedná o operaci střev, aplikaci vyživovací sondy nebo také o transplantaci plic.

Podpořte s námi Klub nemocných cystickou fibrózou

My v Lékárna.cz si uvědomujeme, jak náročné je fungování s cystickou fibrózou, a proto nemocným pravidelně přispíváme na zlepšení kvality jejich života. Přidejte se k nám.

Symptomy nemoci či zdravotního problému popsané v tomto článku se u každého mohou projevit jinak. V každém případě konzultujte své zdravotní potíže vždy s lékařem.

Témata článku
Děti Nemoc
Navštivte související produktové kategorie
Kašel Inhalační přístroje Bolest volně prodejné léky

Přečtěte si také

Paracetamol působí proti bolesti (má analgetický účinek) a snižuje tělesnou teplotu (antipyretický účinek), avšak nepůsobí protizánětlivě.

více

Máta podporuje normální činnost trávicího traktu a střev, posiluje přirozenou obranyschopnost a imunitní systém, napomáhá relaxaci a spánku, působí proti nadýmání a napomáhá normální funkci dýchacího…

více

HPMV (Human Metapneumovirus) je virus, který patří do skupiny pneumovirů a je známý jako příčina respiračních onemocnění. Byl poprvé identifikován v roce 2001 a od té doby se ukazuje, že může…

více

Chřipka je akutní infekce dýchacího ústrojí způsobená některým z chřipkových virů A, B nebo C rodu Influenza, čeledi Orthomyxoviridae. Viry chřipky se přenášejí kapénkovou infekcí a jsou vysoce…

více

DOPRAVA ZDARMA

k nákupu nad 599 Kč

Přihlaste se k odběru novinek
a slevový kód vám pošleme e-mailem.