CEPROTIN 1X1000UT Prášek pro inj. roztok - příbalový leták

PŘÍLOHA I

SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU

1. NÁZEV PŘÍPRAVKU

CEPROTIN 500 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok

2. KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ

Proteinum C (humanum) z lidské plazmy purifikovaný myšími monoklonálními protilátkami. CEPROTIN 500 IU* se vyrábí jako prášek s nominálním obsahem 500 IU lidského proteinu C v jednom balení. Přípravek rozpuštěný 5 ml sterilizované vody pro injekci obsahuje přibližně 100 IU/ml proteinum C (humanum).

Síla (IU) se určuje za použití chromogenní substrátové metody podle mezinárodního standardu Světové zdravotnické organizace (WHO).

Pomocné látky se známým účinkem: Chlorid sodný: 44 mg/lahvička Dihydrát natrium-citrátu: 22 mg/lahvička

Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1.

• Jedna mezinárodní jednotka (IU) proteinu C odpovídá amidolyticky měřené aktivitě proteinu C v 1 ml normální plazmy.

3. LÉKOVÁ FORMA

Prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok. Bílý až smetanový prášek nebo drobivá tuhá hmota. Po rekonstituci je pH roztoku 6,7 až 7,3 a osmolalita je minimálně 240 mosmol/kg.

4. KLINICKÉ ÚDAJE

4.1 Terapeutické indikace

CEPROTIN je indikován k léčbě při purpura fulminans a při kumarinem indukované nekróze kůže u pacientů s těžkým vrozeným nedostatkem proteinu C. Kromě toho je CEPROTIN indikován ke krátkodobé profylaxi u pacientů se těžkým vrozeným nedostatkem proteinu C, platí-li jedna či více z níže uvedených podmínek:

• hrozí chirurgická či invazivní léčba
• během zahájení léčby kumarinovými deriváty
• samotná léčba kumarinovými deriváty není dostatečná
• léčba kumarinovými deriváty není proveditelná

4.2 Dávkování a způsob podání

Léčbu CEPROTINEM je třeba zahájit pod dohledem lékaře se zkušenostmi se substituční léčbou koagulačními faktory/inhibitory tam kde je uskutečnitelé monitorování aktivity proteinu C.

Dávkování je třeba individuálně přizpůsobit výsledkům laboratorních testů.

Na počátku léčby je třeba dosáhnout 100% aktivity proteinu C a po dobu léčby udržovat aktivitu vyšší než 25 %.

Doporučuje se počáteční dávka 60 až 80 IU/kg pro stanovení recovery a biologického poločasu. Pro zjištění plazmatické hladiny proteinu C u pacienta se před zahájením léčby přípravkem CEPROTIN a během ní doporučuje provádět měření aktivity proteinu C s použitím chromogenních substrátů.

Dávkování je třeba stanovit na základě laboratorních měření aktivity proteinu C. V případě akutní trombotické události je třeba provádět měření každých 6 hodin až do doby stabilizace pacienta, poté dvakrát denně a pokaždé bezprostředně před aplikací další injekce. Je nutné si uvědomit, že biologický poločas proteinu C může být při určitých klinických stavech výrazně zkrácen: např. Při akutní trombóze s purpura fulminans a při kožní nekróze.

Pacienti léčení během akutní fáze choroby mohou vykazovat mnohem slabší zvýšení aktivity proteinu C. Široká variabilita individuálních reakcí vyžaduje pravidelnou kontrolu vlivu přípravku CEPROTIN na koagulační parametry.

Pacienti se zhoršenou funkcí ledvin nebo jater by měli být pečlivě sledováni. (viz bod 4.4)

Na základě omezených klinických zkušeností u dětí z hlášení a studií u 83 pacientů je doporučené dávkování pro dospělé subjekty považováno za platné i pro novorozence a dětskou populaci (viz bod 5.1).

Ve vzácných a výjimečných případech byla subkutánní infuze 250-350 IU/kg schopna terapeuticky účinně zvýšit plazmatické hladiny proteinu C u pacientů bez žilního přístupu.

Při převádění pacienta na trvalou profylaxi perorálními antikoagulancii lze ukončit substituci proteinu C až po dosažení stabilního antikoagulačního účinku (viz bod 4.5). Kromě toho se během zahajovací léčby perorálními antikoagulancii doporučuje začít nízkou dávkou a postupně ji zvyšovat, spíše než použít standardní sytící dávku.

U pacientů profylakticky léčených proteinem C lze připustit vyšší hladiny v situacích zvýšeného rizika trombózy (např. infekce, trauma nebo chirurgický výkon).

Omezené klinické údaje o pacientech s kombinovaným těžkým vrozeným nedostatkem proteinu C a s APC rezistencí nejsou pro potvrzení bezpečnosti a účinnosti použití přípravku CEPROTIN dostačující.

CEPROTIN se podává intravenózní injekcí po rekonstituci prášku pro injekční roztok ve sterilizované vodě pro injekci.

CEPROTIN má být podáván maximální rychlostí 2 ml za minutu, s výjimkou dětí s tělesnou hmotností =10 %); časté (>=1 % - =0,1 % - =0,01 % -