Dle platné legislativy nelze tento produkt koupit v online lékárnách.
Potřebujete poradit s výběrem léků? Obraťte se na naše lékárníky v odborné poradně!
PŘÍLOHA I
SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU
AMMONAPS 500 mg tablety.
Jedna tableta obsahuje 500 mg natrii phenylbutyras.
Jedna tableta AMMONAPS obsahuje 62 mg sodíku.
Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1.
Tableta.
Téměř bílé oválné tablety označené „UCY 500“.
4.1 Terapeutické indikace
AMMONAPS je indikován jako pomocná léčba v průběhu chronické terapie poruch metabolismu močoviny, zahrnujících deficit karbamoylfosfátsyntetázy, ornitin-karbamoyltransferázy nebo argininosukcinátsyntetázy. Je indikován u všech pacientů s časnou/neonatální formou tohoto onemocnění (kompletní deficit enzymu, objevující se v průběhu prvních 28 dnů života). Je také indikován u pacientů s pozdní formou tohoto onemocnění (částečný deficit enzymu, který se objevuje po prvním měsíci života), kteří mají v anamnéze hyperamonemickou encefalopatii.
Léčba přípravkem AMMONAPS by měla být prováděna pod dohledem lékaře, který má zkušenosti s léčbou poruch metabolismu močoviny.
Použití přípravku AMMONAPS tablety je indikováno u dospělých a dětí, které jsou schopny polknout tablety. AMMONAPS je rovněž k dispozici jako granule pro kojence a děti které nejsou schopny polykat tablety a pro pacienty s dysfagií.
Denní dávka by měla být upravena podle individuálních potřeb na základě tolerance bílkovin a takového denního příjmu bílkovin v potravě, který je nutný pro podporu růstu a vývoje.
Obvyklá celková denní dávka natrium-fenylbutyrátu v klinické praxi je:
Monitorování léčby:
Plazmatické hladiny amoniaku, argininu, esenciálních aminokyselin (zejména aminokyselin s rozvětveným řetězcem), karnitinu a sérových proteinů by měly být udržovány v normálním rozmezí. Hladina glutaminu v plazmě by měla být udržována na hladinách pod 1 000 µmol/l.
Péče o výživu:
Přípravek AMMONAPS musí být užíván v kombinaci s omezením příjmu bílkovin ve stravě, a v některých případech se suplementací esenciálních aminokyselin a karnitinu.
Suplementace citrulinem a argininem je nutná u pacientů s diagnózou neonatální formy deficitu karbamoylfosfátsyntetázy nebo ornitin-karbamoyltransferázy v dávkách 0,17 g/kg/den nebo 3,8 g/m2/den. Suplementace argininem je nutná u pacientů s diagnózou deficitu argininosukcinátsyntetázy v dávkách 0,4 - 0,7 g/kg/den nebo 8,8 - 15,4 g/m2/den.
Je-li indikována nízkokalorická suplementace, je doporučován produkt neobsahující bílkoviny.
Celková denní dávka tablet AMMONAPS by měla být rozdělena do stejných dávek a užívána s každým jídlem (např. třikrát denně). Tablety se zapíjejí velkým množstvím vody.
− těhotenství, − kojení, − hypersensitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1.
AMMMONAPS tablety se nesmí používat u pacientů s dysfagií vzhledem k možnému riziku jícnových vředů, pokud se tablety nedostanou rychle do žaludku.
Jedna tableta přípravku AMMONAPS obsahuje 62 mg (2,7 mmol) sodíku, což odpovídá maximální denní dávce 2,5 g (108 mmol) sodíku na 20 g natrium-fenylbutyrátu. Přípravek AMMONAPS by měl být tedy užíván s opatrností u pacientů s městnavým srdečním selháním nebo těžkou formou renální insuficience a u klinických stavů s retencí sodíku s otoky.
Jelikož v metabolismu a vylučování natrium-fenylbutyrátu se účastní játra a ledviny, měl by být přípravek AMMONAPS užíván s opatrností u pacientů s nedostatečností funkce jater a ledvin.
Během léčby se mají monitorovat hladiny kalia v séru, protože vylučování fenylacetylglutaminu ledvinami může indukovat ztráty kalia močí.
U řady pacientů se může objevit akutní hyperamonemická encefalopatie, i když jsou léčeni.
AMMONAPS se nedoporučuje k léčbě akutní hyperamonemie, která představuje naléhavý zdravotní stav.
Pokud děti nechtějí polykat tablety, doporučujeme jim místo toho podávat granule AMMONAPS
Současné podávání probenecidu může ovlivnit vylučování konjugátu natrium-fenylbutyrátu ledvinami.
Byly publikovány zprávy o hyperamonemii indukované haloperidolem a valproátem. Kortikosteroidy mohou vyvolat rozpad tělesných proteinů a zvýšení plazmatických hladin amoniaku. Je doporučováno častější monitorování plazmatických hladin amoniaku při užívání těchto léků.
Těhotenství Bezpečnost tohoto léčivého přípravku v průběhu těhotenství nebyla stanovena. Hodnocení experimentálních studií u zvířat prokázalo reprodukční toxicitu, tj. účinky na vývoj embrya nebo plodu. Působení fenylacetátu (účinný metabolit fenylbutyrátu) na mláďata krys v prenatální fázi vývoje mělo za následek léze kortikálních pyramidových buněk; dendritické trny byly delší a tenčí oproti normálu a vyskytovaly se v nižším počtu. Význam těchto údajů pro těhotné ženy není znám; užívání přípravku AMMONAPS je tedy v průběhu těhotenství kontraindikováno (viz bod 4.3). Ženy, u kterých existuje možnost otěhotnění, musí používat účinnou metodu antikoncepce.
Kojení
U mláďat potkanů, kterým byly podávány podkožně vysoké dávky fenylacetátu (190 - 474 mg/kg), byla pozorována snížená proliferace a zvýšený úbytek neuronů, a rovněž snížení myelinu v CNS. Dozrávání mozkových synapsí bylo zpomalené a byl snížen počet funkčních nervových zakončení v mozku, což mělo za následek poruchu růstu mozku. Jelikož nebylo stanoveno, zda je fenylacetát vylučován do mateřského mléka, je použití přípravku AMMONAPS kontraindikováno v průběhu kojení (viz bod 4.3).
Studie hodnotící účinky na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje nebyly provedeny.
V klinických studiích s přípravkem AMMONAPS mělo 56 % pacientů nejméně jednu nežádoucí příhodu a 78 % těchto nežádoucích příhod bylo považováno za nesouvisející s přípravkem AMMONAPS.
Nežádoucí účinky postihovaly převážně reprodukční a gastrointestinální systém.
Nežádoucí účinky jsou uvedeny v následující tabulce podle tělesných systémů a jejich výskytu. Výskyt je definovaný jako: velmi časté (≥1/10), časté (≥1/100 až
Pro přidání položky do oblíbených musíte být přihlášeni.
Nejdříve se musíte přihlásit.