PŘÍLOHA I

SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU

Tento léčivý přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o bezpečnosti. Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili jakákoli podezření na nežádoucí účinky. Podrobnosti o hlášení nežádoucích účinků viz bod 4.8.

1. NÁZEV PŘÍPRAVKU

Vedrop 50 mg/ml perorální roztok

2. KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ

Jeden ml obsahuje tocoferolum alfa RRR 50 mg, ve formě tocofersolanum, což odpovídá až 74,5 IU tocoferolum.

Pomocné látky: Jeden ml obsahuje 6 mg sodné soli methylparabenu (E219), 4 mg sodné soli ethylparahydroxybenzoátu (E215) a 0,18 mM (4,1 mg) sodíku.

Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1.

3. LÉKOVÁ FORMA

Perorální roztok

Mírně viskózní, nažloutlý roztok.

4. KLINICKÉ ÚDAJE

4.1 Terapeutické indikace

Vedrop je indikován při deficitu vitamínu E způsobenému malabsorpcí v zažívacím traktu u pediatrických pacientů s vrozenou nebo dědičnou chronickou cholestázou, ve věku od narození (donošení novorozenci) až do 18 let.

4.2 Dávkování a způsob podání

Léčbu Vedropem musí zahájit a sledovat lékař se zkušenostmi s léčbou pacientů trpících vrozenou nebo dědičnou chronickou cholestázou.

Biologická dostupnost vitamínu E z Vedropu se liší od hodnot jiných léčivých přípravků. Dávku je třeba předepsat v mg tokoferolu-alfa-RRR (ve formě tokofersolanu). Plazmatické hladiny vitamínu E je nutné kontrolovat jednou měsíčně přinejmenším několik prvních měsíců léčby, později pak v pravidelných intervalech, a v případě potřeby dávky přiměřeně upravovat.

Dávkování Doporučená celková denní dávka u dětí trpících vrozenou nebo dědičnou chronickou cholestázou je 0,34 ml/kg/den (17 mg/kg tokoferolu-alfa-RRR ve formě tokofersolanu). Dávka by měla být předepsána v ml.

Dávka by měla být upravena podle plazmatické hladiny vitamínu E.

K výpočtu vhodné dávky Vedropu je třeba vydělit předepsanou dávku tokoferolu alfa (v mg) číslem 50. Výsledkem je objem Vedropu v ml:

Dávka Vedropu (v ml) = dávka d-alfa-tokoferolu (v mg) Následující tabulka uvádí vhodný objem perorálního roztoku podle tělesné hmotnosti pacienta.

Tělesná hmotnost (kg) Objem perorálního roztoku (ml)

3 1,0

4 1,4 5 1,7 6 2,0 7 2,4 8 2,7 9 3,1 10 3,4 15 5.1

Zvláštní populace Porucha funkce jater nebo ledvin

Zkušenosti s léčbou tokofersolanem u pacientů s poruchou f unkce ledvin ne bo primární poruchou f unkce jater neprokázaly nutnost úpravy dávkovacího schématu přípravku Vedrop (viz bod 4.4).

Způsob podání Vedrop je podáván perorálně s vodou nebo bez ní. 1ml nebo 2ml perorální stříkačky přiložené v balení usnadňují odměření přesné předepsané dávky. 4.3 Kontraindikace

Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1.

Vedrop se nesmí podávat nedonošeným novorozencům.

4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Velké dávky vitamínu E podle literatury zvyšují tendenci ke krvácení u pacientů, kteří mají deficit vitaminu K nebo perorálně užívají jeho antagonisty. Doporučujeme proto monitorovat protrombinový čas a INR. Možná bude třeba upravit dávku perorálně užívaného antikoagulancia během léčby Vedropem a po ní.

Protože údaje týkající se pacientů s poruchou funkce ledvin jsou omezené, je třeba Vedrop podávat pacientům s poruchou funkce ledvin (například i dehydratovaným) opatrně a s pečlivým sledováním funkce ledvin (viz bod 4.2).

Vedrop je třeba podávat pacientům s primární poruchou funkce jater opatrně a s pečlivým sledováním jaterní funkce (viz bod 4.2).

Vedrop obsahuje sodnou sůl methylparabenu (E219) a sodnou sůl ethylparahydroxybenzoátu (E215), které mohou způsobit alergickou reakci (pravděpodobně zpožděnou).

Tento léčivý přípravek obsahuje sodík. To je třeba vzít v úvahu u pacientů na dietě s řízeným obsahem sodíku.

4.5 Interakce s jinými léčivými přípravky a jiné formy interakce

Nebyly provedeny žádné studie interakcí.

Při podávání s antagonisty vitamínu K se doporučuje sledovat koagulační funkce (viz bod 4.4).

Tokofersolan (vzhledem k inhibičním účinkům na transporter P-glykoproteinu) může také posilovat střevní absorpci jiných současně podávaných vitamínů rozpustných v tucích (A, D, E, K) nebo vysoce lipofilních léčivých přípravků (například steroidů, antibiotik, antihistaminik, cyklosporinu a takrolimu). Proto musí být zajištěno sledování účinku, a pokud je to třeba tak i úprava dávek.

4.6 Fertilita, těhotenství a kojení

Těhotenství Nejsou k dispozici klinické údaje o podávání tokofersolanu během těhotenství. Studie na zvířatech nenaznačují přímé nebo nepřímé škodlivé účinky na průběh těhotenství, embryonální/fetální vývoj, porod nebo postnatální vývoj (viz bod 5.3). Při předepisování těhotným ženám nutno postupovat opatrně.

Kojení Není známo, zda se tokofersolan vylučuje do lidského mateřského mléka. Jeho vylučování do mléka nebylo u zvířat ověřováno. Na základě posouzení prospěšnosti kojení pro dítě a prospěšnosti léčby tokofersolanem pro matku je nutno rozhodnout, zda pokračovat v kojení nebo jej přerušit nebo zda pokračovat v podávání přípravku Vedrop nebo jeho podávání přerušit.

Fertilita Nejsou dostupné žádné údaje.

4.7 Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje

Vedrop nemá žádný nebo má zanedbatelný vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje.

4.8 Nežádoucí účinky

Souhrn bezpečnostního profilu Nejčastěji hlášeným nežádoucím účinkem během léčby je průjem.

Tabulkový přehled nežádoucích reakcí Hlášené nežádoucí účinky jsou uvedeny dále a setříděny podle tříd orgánových systémů a četnosti. Četnosti jsou definovány takto: velmi časté (>1/10), časté (>1/100 až 1/1000 až 1/10 000 až