Oblíbené položky

Úvodní strana » Zdraví a léky » Léky na předpis » Léky na předpis na dutinu ústní a trávicí trakt » Léky na předpis na žaludek a střeva

ZAVESCA 100 MG 84X100MG Tobolky - recenze

Registrovaný léčivý přípravek Více o legislativě
Kód výrobku: 24616

Produkt nelze zakoupit online na českém trhu.

 
Podrobné informace
Příbalový leták
Recenze
Diskuze

Podrobné informace

Informace o produktu

Kód výrobku: 24616
Kód EAN:
Kód SÚKL: 27034
Přípravek ZAVESCA patří do skupiny léků, které ovlivňují metabolismus. Pokud trpíte Gaucherovou chorobou typu 1, není z Vašeho těla odstraňována látka, chemicky nazývaná glukosylceramid. Místo toho se začne ukládat v určitých buňkách imunitního systému organismu. To může mít za následek zvětšení jater a sleziny, krevní změny a onemocnění kostí. Přípravek ZAVESCA působí tak, že snižuje rychlost tvorby glukosylceramidu. ZAVESCA je určena k použití u pacientů s mírnou až středně závažnou formou Gaucherovy choroby typu 1. Obvyklý způsob léčby Gaucherovy choroby typu 1 je enzymatická substituční terapie. Přípravek ZAVESCA se používá pouze tehdy, když léčba enzymatickou substituční terapií není pro pacienta vhodná.

Příbalový leták

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

PŘÍLOHA I 

 

SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU 

 
1. 

NÁZEV  PŘÍPRAVKU 

 
Zavesca 100 mg tvrdé tobolky. 
 
 
2. 

KVALITATIVNÍ  A KVANTITATIVNÍ  SLOŽENÍ 

 
Jedna tobolka obsahuje miglustatum 100 mg. 
 
Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1. 
 
 
3. 

LÉKOVÁ FORMA 

 
Tvrdá tobolka. 
 

Bílé tobolky s černě vytištěným nápisem “OGT 918” na vrchní části a s černě vytištěným nápisem 

“100” na spodní části tobolky. 
 
 
4. 

KLINICKÉ ÚDAJE 

 
4.1 

Terapeutické indikace 

 

Přípravek Zavesca je indikován k perorální léčbě dospělých pacientů s mírnou až střední formou 
Gaucherovy choroby typu 

1. Přípravek Zavesca může být použit pouze k terapii pacientů, pro které 

není vhodná enzymatická substituční terapie (viz bod 4.4 a 5.1). 
 

Přípravek Zavesca je indikován k léčbě progredujících neurologických projevů u dospělých a dětských 

pacientů s Niemannovou-Pickovou chorobou typu C (viz body 4.4 a 5.1). 
 
4.2 

Dávkování a způsob podání 

 

Terapie musí být vedena lékařem, který má zkušenosti s léčbou Gaucherovy choroby respektive 
Niemannovy-Pickovy choroby typu C. 
 
Dávkování 
 
Dávkování u Gaucherovy choroby typu 1 
 

Dospělí 

Doporučená úvodní dávka pro terapii dospělých pacientů s Gaucherovou chorobou typu 1 je 100 mg 

třikrát denně. 
 

Kvůli  průjmům může být u některých pacientů nutné dočasné snížení dávky na 100 mg jednou nebo 

dvakrát denně. 
 
Pediatrická populace  

Účinnost přípravku Zavesca u dětí a dospívajících ve věku 0-17 let s t Gaucherovou chorobou typu 1 
nebyla stanovena. Nejsou k dispozici žádné údaje. 
 
Dávkování u Niemann-Pickovy choroby typu C 
 

Dospělí 
 

Doporučená dávka pro léčbu dospělých pacientů s Niemannovou-Pickovou chorobou typu C je 200 

mg třikrát denně. 
 
Pediatrická populace 
 

Doporučená dávka pro léčbu mladistvých pacientů (ve věku 12 let a starší) s Niemannovou-Pickovou 
chorobou typu C je 200 m

g třikrát denně. 

 

Dávkování u pacientů mladších 12 let by se mělo upravit vzhledem k povrchu těla následujícím 

způsobem: 
 

Plocha povrchu těla 

(m

2

Doporučená dávka 

> 1,25 

200 

mg třikrát denně 

> 0,88 – 1,25 

200 

mg dvakrát denně 

> 0,73 – 0,88 

100 mg třikrát denně 

> 0,47 – 0,73 

100 

mg dvakrát denně 

≤ 0,47 

100 

mg jednou denně 

 

U některých pacientů je nutné dočasné snížení dávky vzhledem k průjmu. 
 

Prospěch léčby přípravkem Zavesca pro pacienta je třeba pravidelně vyhodnocovat (viz bod 4.4). 
 

použitím přípravku Zavesca u pacientů s Niemannovou-Pickovou chorobou typu C mladších 4 let 

jsou pouze omezené zkušenosti 
 
Zvláštní populace 
 
Starší pacienti 
Neexistuje žádná zkušenost s 

použitím přípravku Zavesca u pacientů starších než 70 let. 

 
Poškození ledvin 
 
Fa

rmakokinetické údaje naznačují zvýšenou systémovou expozici miglustatem u pacientů s 

poškozením ledvin. U pacientů s upravenou clearance kreatininu 50–70 ml/min/1,73 m

2

, musí 

být podávání zahájeno dávkou 100 

mg dvakrát denně u pacientů s Gaucherovou chorobou typu 1 a 

dávkou 200 mg dvakrát denně (upravenou vzhledem k tělesnému povrchu v případě pacientů mladších 

12 let) u pacientů s Niemannovou-Pickovou chorobou typu C. 
 

U pacientů s upravenou clearance kreatininu 30–50 ml/min/1,73 m

2

, musí být podávání zahájeno 

dávkou jednou 100 

mg jednou denně u pacientů s Gaucherovou chorobou typu 1 a dávkou 100 mg 

dvakrát denně (upravenou vzhledem k tělesnému povrchu v případě pacientů mladších 12 let) u 

pacientů s Niemannovou-Pickovou chorobou typu C. 

Užití u pacientů s vážným poškozením ledvin  (clearance kreatininu < 30 ml/min/1,73 m

2

)

 

se 

nedoporučuje (viz bod 4.4 a 5.2). 
 
Poškození jater 
 

U pacientů s poškozením jater nebyl přípravek Zavesca hodnocen. 
 

Způsob podání 
 

Zavesca se může užívat s jídlem i bez jídla. 
 
4.3 

Kontraindikace 

 

Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1. 

 
4.4 

Zvláštní upozornění a opatření pro použití 

 

Třes 

Přibližně 37 % pacientů v klinických studiích s Gaucherovou chorobou typu 1 a 58 % pacientů 
v klinické studii s Niemannovou-

Pickovou chorobou typu C udávalo třes během léčby. Tyto třesy byly 

u typu 1 Gaucherovy choroby popsány jako přehnaný fyziologický třes rukou. Třes obvykle začal 

během prvního měsíce a v mnoha případech ustoupil v průběhu léčby mezi prvním až třetím měsícem. 

Snížení dávky může třes zlepšit obvykle během několika dní, ale někdy může být nezbytné přerušení 

léčby. 
 
Poruchy gastrointestinálního traktu 

Gastrointestinální příhody, zejména průjem, byly pozorovány u více než 80% pacientů, ať už na 

začátku léčby nebo občas v průběhu léčby (viz bod 4.8). Mechanismem je nejpravděpodobněji 

inhibice střevních disacharidáz, jako je sacharáza-isomaltáza, v gastrointestinálním traktu, což vede ke 

snížené absorpci disacharidů z potravy. V klinické praxi bylo pozorováno, že miglustatem navozené 

gastrointestinální příhody reagují na individualizovanou  úpravu diety (například na snížení příjmu 

sacharózy, laktózy a jiných sacharidů), na užívání přípravku Zavesca mezi jídly a/nebo na 

protiprůjmové léky jako loperamid. U některých pacientů může být nutné dočasné snížení dávky. 
Pacienti s 

chronickým průjmem nebo jinými přetrvávajícími gastrointestinálními příhodami, které 

nereagují na tyto zásahy, by měli být vyšetřeni podle klinické praxe. Přípravek Zavesca nebyl 

hodnocen u pacientů s anamnézou významného gastrointestinálního onemocnění včetně zánětlivého 

onemocnění střev. 
 
Vliv  na spermatogenezi 

Pacienti mužského pohlaví musí během terapie přípravkem Zavesca používat spolehlivé antikoncepční 
metody. Studie u p

otkanů ukázaly, že miglustat nepříznivě ovlivňuje spermatogenezu, parametry 

spermatu a snižuje plodnost (viz. Body 4,6 a 5.3). Do doby než budou k dispozici další informace, 

musí muži před plánovaným početím přestat užívat přípravek Zavesca a používat spolehlivé 

antikoncepční metody ještě další tři měsíce po jeho vysazení. 
 
Zvláštní populace 

Kvůli  omezeným zkušenostem musí být přípravek Zavesca opatrně používán u pacientů s poškozením 
ledvin  nebo jater. Je úzký vztah mezi renální funkcí a clearance miglusta

tu, přičemž expozice 

miglustatu je nápadně zvýšena u pacientů se závažným poškozením ledvin (viz bod 5.2). V této době 

neexistují u těchto pacientů dostatečné klinické zkušenosti, aby mohlo být stanoveno jeho dávkování. 

Užití přípravku Zavesca u pacientů s vážným poškozením ledvin (clearance kreatininu 
< 30 ml/min/1,73 m

2

)

 

se nedoporučuje. 

 
Gaucherova choroba typu 1

 

 

Ačkoliv u dosud neléčených pacientů s Gaucherovou chorobou typu 1 nebylo provedeno žádné přímé 

srovnání s enzymatickou substituční terapií (Enzyme Replacement Therapy - ERT), neexistuje důkaz 

o tom, že je Zavesca v účinnosti a bezpečnosti prospěšnější než ERT. ERT je standardem péče pro 

pacienty, kteří vyžadují terapii Gaucherovy choroby typu 1 (viz bod 5.1). Účinnost a bezpečnost 

přípravku Zavesca nebyla specificky hodnocena u pacientů se závažnou Gaucherovou chorobou. 
 
Vzhledem  k vysoké prevalenci nedostatku vitaminu B

12

 

u pacientů s Gaucherovou chorobou typu 1 se 

doporučují pravidelné kontroly hladiny vitamínu B

12

 

U pacientů léčených přípravkem Zavesca byly hlášeny případy periferní neuropatie s nebo bez 

souběžných stavů, jako jsou nedostatek vitaminu B

12

 a monoklonální gamapatie. Periferní neuropatie 

se zdá být častější u pacientů s Gaucherovou chorobou typu 1 ve srovnání s celkovou populací. 

Všichni pacienti musí neurologické vyšetření podstoupit před zahájením léčby a dále opakovaně 

průběhu léčby.  

 

U pacientů s Gaucherovou chorobou typu 1 se doporučuje sledování počtu krevních destiček. 

pacientů s Gaucherovou chorobou typu 1, kteří přešli z ERT na přípravek Zavesca, bylo pozorováno 

mírné snížení počtu destiček bez krvácení. 
 
Niemannova-Pickova choroba typu C 
 

Přínos léčby neurologických projevů pacientů s Niemannovou-Pickovou chorobou typu C přípravkem 

Zavesca by se měl pravidelně vyhodnocovat, například každých 6 měsíců: pokračování léčby by se 

mělo přehodnotit po uplynutí alespoň jednoho roku léčby přípravkem Zavesca. 
 

U některých pacientů s Niemannovou-Pickovou chorobou typu C léčených přípravkem Zavesca byla 
pozorována mírná snížení 

počtu krevních destiček bez souvislosti s krvácením. Z pacientů zahrnutých 

do klinické studie mělo 40 až 50 % pacientů počty krevních destiček pod spodní mezí normálu 

výchozích hodnot. U těchto pacientů se doporučuje sledování počtu destiček. 
 
Pediatrická populace 
 

U některých pediatrických pacientů s Niemannovou-Pickovou chorobou typu C byl v časné fázi léčby 

miglustatem hlášen zpomalený růst, kde počáteční snížený přírůstek tělesné hmotnosti může být 

doprovázen nebo následován sníženým přírůstkem tělesné výšky. V průběhu léčby přípravkem 

Zavesca by se měl u pediatrických pacientů a dospívajících monitorovat růst; rovnováha mezi 

prospěchem a rizikem by se měla u jednotlivých pacientů přehodnotit a mělo by se zvážit další 

pokračování léčby. 
 
4.5 

Interakce s 

jinými léčivými přípravky a jiné formy interakce 

 

Omezené údaje naznačují, že současné podávání přípravku Zavesca a enzymatické substituce 

imiglucerázou u pacientů s Gaucherovou chorobou typu 1 může mít za následek snížené působení 
miglustatu (v malé  studi

i paralelních skupin bylo pozorováno snížení přibližně o 22% C

max

  a o 

14% AUC ). 

Tato studie také naznačuje, že přípravek Zavesca nemá žádný nebo pouze omezený vliv 

na farmakokinetiku imiglucerázy. 
 
4.6 

Fertilita, t

ěhotenství a kojení 

 

Těhotenství 
 
Dostate

čné údaje o podávání miglustatu těhotným ženám nejsou k dispozici. Studie na zvířatech 

prokázaly reprodukční toxicitu, včetně poruchy děložních kontrakcí (viz bod 5.3). Možné riziko pro 

člověka není známé. Miglustat prostupuje placentou a nesmí být užíván v těhotenství.  
 
Kojení 
 

Není známo, zda je miglustat vylučován do mateřského mléka. Přípravek Zavesca nesmí být užíván 

během kojení. 
 
Fertilita 
 

Studie na potkanech prokázaly, že miglustat má nežádoucí účinky na parametry spermatu (motilita a 
morfologie), 

čímž snižuje fertilitu (viz body 4.4 a 5.3). Dokud nebudou k dispozici další informace, 

doporučuje se, aby před snahou o oplodnění muži přípravek Zavesca vysadili a 3 měsíce poté 

používali spolehlivé způsoby antikoncepce. 
 
Ženy v 

reprodukčním věku musí používat účinnou antikoncepci. Mužští pacienti musí během užívání 

přípravku Zavesca používat spolehlivý způsob antikoncepce (viz body 4.4 a 5.3). 

 
4.7 

Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje 

 

Zavesca má zanedbatelný vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje. Jako častý nežádoucí účinek 

byla hlášena závrať, a pacienti trpící závratí, nesmí řídit vozidla nebo obsluhovat stroje. 
 
4.8 

Nežádoucí účinky 

 

Shrnutí bezpečnostního profilu 
 

Nejčastějšími nežádoucími účinky, které byly hlášeny v klinických studiích s přípravkem Zavesca, 

byly průjem, flatulence, bolesti břicha, úbytek tělesné hmotnosti a třes (viz bod 4.4). Nejčastějším 

závažným nežádoucím účinkem hlášeným při léčbě přípravkem Zavesca v klinických studiích byla 
periferní neuropatie (viz bod 4.4). 
 

11 klinických studiích bylo přípravkem Zavesca léčeno 247 pacientů pro různé indikace při dávkách 

50–

200 mg třikrát denně, v průměru po dobu 2,1 roku. Z těchto pacientů mělo 132 Gaucherovu 

chorobu typu 1 a 40 pacientů mělo Niemannovu-Pickovu chorobu typu C. Nežádoucí účinky byly 

obecně mírné až středně závažné a vyskytovaly se s podobnou frekvencí u všech indikací a 
testovaných dávek.  
 

Tabulkový seznam nežádoucích účinků 
 

Nežádoucí účinky z klinických studií a ze spontánních hlášení vyskytující se u >1 % pacientů jsou 

uvedeny v tabulce podle třídy orgánových systémů a četnosti (velmi časté: ≥ 1/10, časté: ≥ 1/100 až 

1/10, méně časté : ≥1/1000 až <1/100, vzácné: ≥1/10000 až < 1/1000, velmi vzácné: <1/10000). 

každé skupině četnosti se nežádoucí účinky uvádějí v pořadí klesající závažnosti. 

 
Poruchy krve a lymfatického systému 

Časté  

 

 

trombocytopenie 

 
Poruchy metabolizmu a výživy 

Velmi  časté  

 

úbytek tělesné hmotnosti, pokles chuti k jídlu 

 
Psychiatrické poruchy 

Časté  

 

 

deprese, insomnie, pokles libida 

 
Poruchy nervového systému 

Velmi  časté  

 

třes,  

Časté  

periferní neuropatie, ataxie, amnézie, parestézie, hypoestézie, bolest hlavy, 

závrať 

 
Gastrointestinální poruchy 

Velmi  časté  

 

průjem, flatulence, bolest břicha,  

Časté  

 

 

nauzea, zvracení, břišní distenze/diskomfort, zácpa, dyspepsie 

 

Poruchy pohybového systému  a pojivové tkáně 

Časté  

 

 

svalové křeče, svalová slabost 

 
Celkové poruchy a reakce v 

místě aplikace 

Časté  

 

 

únava, astenie, zimnice a malátnost 

 

Vyšetření 

Časté  

 

 

abnormální výsledky studií nervového vedení 

 

Popis vybraných nežádoucích účinků 
 

Úbytek tělesné hmotnosti byl hlášen u 55 % pacientů. Nejvyšší prevalence byla pozorována mezi 6. a 
12. 

měsícem. 

 

Přípravek Zavesca byl studován při indikacích, při kterých některé příhody udávané jako nežádoucí 

účinky, jako jsou neurologické a neuropsychologické symptomy/známky, kognitivní dysfunkce  a 

trombocytopenie, mohly být též následkem základních stavů. 
 

Hlášení podezření na nežádoucí účinky 

Hlášení podezření na nežádoucí účinky po registraci léčivého přípravku je důležité. Umožňuje to 

pokračovat ve sledování poměru přínosů a rizik léčivého přípravku. Žádáme zdravotnické pracovníky, 

aby hlásili  podezření na nežádoucí účinky prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích 

účinků uvedeného v Dodatku V. 
 
4.9 

Předávkování 

 

Příznaky 

Akutní příznaky předávkování nebyly zjištěny. Přípravek Zavesca byl během klinického hodnocení u 
HIV p

ozitivních pacientů podáván v dávkách do 3000 mg/den po dobu až šesti měsíců. Pozorované 

nežádoucí účinky zahrnovaly granulocytopenii, závratě a parestézie. U podobné skupiny pacientů, kteří 
dostávali 800 

mg/den nebo vyšší dávku, byly pozorovány rovněž leukopenie a neutropenie. 

 

Opatření 

případě předávkování se doporučuje obecná lékařská péče. 

 
 
5. 

FARMAKOLOGICKÉ VLASTNOSTI 

 
5.1 

Farmakodynamické vlastnosti 

 

Farmakoterapeutická skupina: Trávicí trakt a metabolizmus, různá léčiva. 
ATC kód: A16AX06 
 
Gaucherova choroba typu 1 
 

Gaucherova choroba je vrozená metabolická porucha, způsobená selháním degradace 
glukosylceramidu, mající za následek 

lysozomální střádání glukosylceramidu a z toho plynoucí 

širokou patologií. Miglustat je inhibitorem glukosylceramidsyntá

zy, enzymu odpovědného za první 

krok v syntéze většiny glykolipidů. Glukosylceramidsyntáza se inhibuje in vitro miglustatem s IC

50

 

20-

37 µM. Navíc bylo inhibiční působení nelysosomální glykosylceramidázy prokázáno 

experimentálně in vitro. Toto inhibiční působení na glukosylceramidsyntázu je základním principem 

léčby Gaucherovy choroby zaměřené na redukci substrátu. 
 

Pilotní studie s přípravkem Zavesca byla provedena u pacientů, kteří nemohli nebo nechtěli přijmout 

léčbu ERT. Důvody pro nepřijetí ERT zahrnovaly zátěž nitrožilních infuzí a nesnadnost žilního 

přístupu. Do této dvanáctiměsíční nesrovnávací studie bylo zařazeno dvacet osm pacientů s mírnou až 

střední Gaucherovou chorobou typu 1, z nichž 22 pacientů studii dokončilo. Ve dvanáctém měsíci 

činilo průměrné zmenšení objemu jater 12,1% a průměrné zmenšení objemu sleziny 19,0%. Bylo 

zaznamenáno zvýšení koncentrace hemoglobinu v průměru o 0,26 g/dl a zvýšení počtu destiček 

průměru o 8,29 × 10

9

/l. Osmnáct pacientů potom pokračovalo v léčbě přípravkem Zavesca 

podle 

dobrovolného, rozšířeného protokolu. Klinický přínos byl u třinácti pacientů hodnocen ve 

dvacátém čtvrtém a třicátém šestém měsíci. Po třech letech trvající léčby přípravkem Zavesca bylo 

průměrné zmenšení objemu jater 17,5% a sleziny 29,6%. Průměrné zvýšení počtu destiček dosáhlo 
22,2 

× 10

9

/l a průměrné zvýšení koncentrace hemoglobinu dosáhlo 0,95 g/dl. 

 

Ve druhé otevřené kontrolované studii bylo 36 pacientů, kteří byli minimálně 2 roky léčeni ERT, 

randomizováno do tří terapeutických skupin: pokračování s imiglucerázou, imigluceráza v kombinaci 

s přípravkem Zavesca, anebo převedení na přípravek Zavesca. Tato studie byla prováděna po dobu 6-ti 

měsíčního randomizovaného porovnávání s následujícím 18-ti měsíčním prodloužením, při kterém 
všichni pacien

ti dostávali přípravek Zavesca jako monoterapii. Během prvních 6 měsíců byly objemy 

jater a sleziny  a hladiny  hemoglobinu u 

pacientů, kteří byli převedeni na přípravek Zavesca, 

nezměněny. U některých pacientů došlo nicméně ke snížení počtu destiček a zvýšení aktivity 

chitotrioxidázy, což naznačuje, že monoterapie přípravkem Zavesca nemusí udržet kontrolu 
nad 

aktivitou onemocnění u všech pacientů. V terapii nadále pokračovalo 29 pacientů. Ve srovnání 

hodnotami po 6 měsících zůstalo potlačení choroby po 18 a 24 měsících monoterapie přípravkem 

Zavesca beze změny (u 20 resp. 6 pacientů). Po přechodu na monoterapii přípravkem Zavesca nedošlo 
u žádného pacienta ke zhoršení Gaucherovy choroby typu 1. 
 

Ve dvou výše zmíněných studiích byla užita celková denní dávka 300 mg přípravku Zavesca podaná 

ve třech rozdělených dávkách. Další studie s monoterapií byla provedena u osmnácti pacientů s 
celkovou denní dávkou 150 mg a výsledky, ve srovnání s celkovou denní dávkou 300 

mg, naznačují 

sníženou účinnost. 
 

Otevřená, nekomparativní dvouletá studie zahrnula 42 pacientů s Gaucherovou chorobou typu 1, kteří 

byli léčeni nejméně 3 roky ERT a kteří splňovali kritéria stabilní nemoci po dobu nejméně 2 let. 

Pacienti byli převedeni na monoterapii miglustatem v dávce 100 mg třikrát denně. Výchozí hodnoty 

objemu jater (primární proměnná měření účinnosti) se do konce léčby nezměnily. Šest pacientů léčbu 

miglustatem předčasně ukončilo kvůli potenciálnímu zhoršení choroby, jak bylo ve studii definováno. 

Třináct pacientů ukončilo léčbu kvůli nežádoucí příhodě. Mez začátkem a koncem studie se 

pozorovaly malé střední hodnoty snížení hemoglobinu [–0,95 g/dl (95% interval spolehlivosti:  –1,38, 

0,53)] a počtu destiček [-44,1 × 10

9

/l (95% interval spolehlivosti: –57,6, –30,7)]. 

Dvacet čtyři měsíců 

léčby miglustatem dokončil dvacet jeden pacient. Z nich 18 bylo na začátku ve stanovených 

terapeutických cílech ohledně objemu jater a sleziny, hladin hemoglobinu a počtu destiček, přičemž 16 

pacientů za 24 měsíců zůstalo v mezích všech těchto terapeutických cílů. 
 

Kostní projevy Gaucherovy choroby typu 1 byly hodnoceny ve 3 otevřených klinických studiích u 

pacientů léčených miglustatem 100 mg 3x denně po dobu 2 let (n = 72). Ve společné analýze 
se hodnoty Z-skóre denzity kostního minerálu v lumbální pá

teři a v krčku femuru zvýšily o více než 

0.1 jednotky oproti výchozí hodnotě u 27 (57%) respektive 28 (65%) pacientů, u kterých se prováděla 

longitudinální  měření kostní denzity. Během léčebného období se nevyskytly žádné případy bolesti 
kostí (kostní krize), avaskulární nekrózy nebo zlomeniny. 
 
Niemannova-Pickova choroba typu C 
 
Niemannova-

Pickova choroba typu C je velice vzácnou, invariabilně progredující a případně 

smrtelnou neurodegenerativní poruchou charakterizovanou poruchou pohybu lipidů uvnitř buňky. 

Neurologické projevy se uvažují jako sekundární po abnormální akumulaci glykosfingolipidů 

neuronových a gliových buňkách. 

 

Údaje potvrzující bezpečnost a účinnost přípravku Zavesca při Niemannově-Pickově chorobě typu C 
pocházejí z 

prospektivní otevřené klinické studie a retrospektivního rozboru. Tato klinická studie 

zahrnovala 29 dospělých a nedospělých pacientů v rámci 12 měsíčního kontrolovaného období 

následnou prodlouženou léčbou v průměru na celkovou dobu 3,9 let až 5,6 let. Navíc bylo zahrnuto 

12 pediatrických pacientů do nekontrolované dílčí studie trvající v průměru celkem 3,1 let a až 4,4 let. 

těchto pacientů o celkovém počtu 41 zahrnutých do studie bylo 14 pacientů léčeno přípravkem 

Zavesca po dobu delší než 3 roky. Analýza zahrnovala případy 66 pacientů léčených přípravkem 

Zavesca mimo tuto klinickou studii po střední dobu trvání 1,5 let. Oba soubory dat zahrnovaly 

pediatrické, dospívající a dospělé pacienty v rozmezí věku 1 rok až 43 let. Obvyklá dávka přípravku 

Zavesca u dospělých pacientů byla 200 mg třikrát denně a u pediatrických pacientů byla upravována 

podle tělesného povrchu. 
 

Celkově tyto údaje ukazují, že léčba přípravkem Zavesca může snižovat progresi klinicky relevantních 

neurologických symptomů u pacientů s Niemannovou-Pickovou chorobou typu C. 
 

Přínos léčby přípravkem Zavesca týkající se neurologických projevů u pacientů s Niemannovou-

Pickovou chorobou typu C by se měl pravidelně hodnotit, například každých 6 měsíců; pokračování 

terapie by se mělo přehodnotit po období léčby přípravkem Zavesca trvajícím alespoň 1 rok (viz bod 
4.4). 
 
5.2 

Farmakokinetické vlastnosti 

 

Farmakokinetické parametry miglustatu byly stanoveny u zdravých osob, na malém počtu pacientů s 
Gaucherovou chorobou typu 

1, Fabryho chorobou, u pacientů infikovaných virem HIV a u dospělých, 

dospívajících a dětí s Niemannovou-Pickovou chorobou typu C nebo s Gaucherovou chorobou typu 3. 
 

Zdá se, že kinetika miglustatu je lineárně závislá na dávce a nezávislá na čase. Miglustat je u zdravých 
osob rychle absorbován. Maxi

málních plazmatických koncentrací je dosaženo přibližně za 2 hodiny 

po podání. Absolutní biologická dostupnost nebyla určena. Souběžné podání potravy snižuje rychlost 
absorpce (C

max

 bylo sníženo o 36% a t

max

  prodlouženo o 2 hodiny), ale  nemá statisticky významný 

účinek na rozsah absorpce miglustatu (AUC sníženo o 14%). 
 

Distribuční objem miglustatu činí 83 l. Miglustat se neváže na plazmatické bílkoviny. Miglustat se 

eliminuje  hlavně renální exkrecí a množství nezměněného léku vyloučeného močí je 70 – 80 % 

podané dávky. Clearance po perorálním podání (CL/F) činí 230 ± 39 ml/min. Průměrný biologický 

poločas je 6–7 hodin. 
 

Po podání jednotlivé dávky 100 mg miglustatu značeného radionuklidem 

14 

C zdravým dobrovolníkům 

lze nalézt  83 % podaného radionuklidu v 

moči a 12 % ve stolici. V moči a stolici bylo zjištěno několik 

metabolitů. Nejčastějším metabolitem v moči byl glukuronid miglustatu , který představoval 5 % 

podané dávky. Terminální poločas radioaktivity v krevní plazmě byl 150 h, což ukazovalo na 

přítomnost jednoho či více metabolitů s velmi dlouhým poločasem. Metabolity, které k tomu 

přispívaly, nebyly identifikovány, avšak mohou se hromadit a dosahovat koncentrací převyšujících 
koncentrace miglustatu v ustáleném stavu. 
 

Farmakokinetika miglustatu přípravkem Zavesca

 

u dospělých pacientů s Gaucherovou chorobou typu 

1 a pacientů s Niemannovou-Pickovou chorobou typu C je podobná jako u zdravých osob.  
 
Pediatrická populace 
 

Farmakokinetické údaje byly obdrženy u pediatrických pacientů s Gaucherovou chorobou typu 3 ve 

stáří 3 až 15 let a u pacientů s Niemannovou-Pickovou chorobou typu C ve stáří 5 až 16 let. 

Dávkování u dětí 200 mg třikrát denně upravené vzhledem k tělesnému povrchu vedlo k hodnotám 
C

max

  a AUC

τ

, které byly zhruba dvojnásobkem hodnot dosažených po dávkování 100 mg třikrát denně 

u pacientů s Gaucherovou chorobou typu 1, konzistentně s dávkově lineární farmakokinetikou 
miglustatu. V ustáleném stavu byla koncentrace miglustatu v mozkomíšním moku 6 p

acientů 

s Gaucherovou chorobou typu 3 31,4-67,2 % koncentrace v 

krevní plazmě. 

 

Omezené údaje u pacientů s Fabryho chorobou a poškozenou funkcí ledvin ukázaly, že CL/F se snižuje 

se sníženou funkcí ledvin. Ačkoliv počty jedinců s mírným a středním poškozením ledvin byly velmi 

malé, údaje svědčí pro snížení CL/F přibližně o 40% u lehkého a o 60% u středního renálního poškození 
(viz bod 4.2). Údaje pro závažné poškození ledvin jsou omezeny na dva pacienty s clearance kreatininu v 
rozmezí 18 – 29 ml/min a nemo

hou být extrapolovány na nižší hodnoty. Tyto údaje u pacientů se 

závažným poškozením ledvin svědčí pro snížení CL/F nejméně o 70%. 
 

Mimo rozmezí údajů, které jsou k dispozici, nebyly zaznamenány žádné významné vztahy nebo trendy 
mezi farmakokinetickými par

ametry miglustatu a demografickými proměnnými (věk, BMI, pohlaví 

nebo rasa). 
 

10 

dispozici nejsou žádné farmakokinetické údaje u pacientů s poškozením jater nebo pacientů 

pokročilejšího věku (> 70 let). 
 
5.3 

Předklinické údaje vztahující se k bezpečnosti 

 
N

ejdůležitější  účinky společné pro všechny druhy byly úbytek hmotnosti a průjem, a při vyšších 

dávkách poškození gastrointestinální sliznice (eroze a ulcerace). Další účinky pozorované u zvířat  
 

při vystavení podobným dávkám nebo mírně vyšším dávkám než vystavení dávkám v klinické praxi, 

byly: změny lymfatických orgánů u všech testovaných druhů, změny transamináz, vakuolizace štítné 

žlázy a slinivky břišní, katarakta, nefropatie a změny myokardu u potkanů. Tyto nálezy byly 

považovány za druhotné při oslabení organizmu. 
 

Podávání miglustatu samcům a samicím potkanů Sprague-Dawley žaludeční sondou po dobu 2 let 
v dávkách 30, 60 a 180 

mg/kg/den mělo za následek zvýšený výskyt hyperplazie testikulárních 

intersticiálních buněk (Leydigovy buňky) a adenomů u samců potkanů u všech podávaných dávek. 
Systemová expozice po nejnižší dávce byla nižší nebo srovnatelná s expozicí pozorovanou u lidí (na 

základě AUC

0-

) při dávce doporučené pro použití u lidí. Dávka nevyvolávající žádný efekt (NOEL) 

nebyla zjištěna  a účinek nebyl závislý na dávce. U samců nebo samic potkanů nebyl pozorován nárůst 

výskytu nádorů v souvislosti s lékem v žádném jiném orgánu. Studie mechanismů ukázaly na 

mechanismus specifický pro krysy, které jsou všeobecně považovány za málo důležité pro člověka. 
 

Podávání miglustatu samcům a samicím myší CD1 žaludeční sondou po dobu 2 let v dávkách 210, 
420 a 840/500 

mg/kg/den (snížení dávky po půl roce) mělo za následek zvýšený výskyt zánětlivých 

a hyperplastických lézí v 

tlustém střevě u obou pohlaví. Na základě dávkování v mg/kg/den 

upraveného podle rozdílů ve vylučování stolicí odpovídaly dávky 8, 16 a 33/19násobku nejvyšší 

doporučené dávky pro lidi (200 mg třikrát denně). Příležitostně se vyskytly karcinomy tlustého střeva 
u všech dávek, se statisticky význa

mným nárůstem výskytu ve skupině nejvyšší dávky. Relevanci 

těchto nálezů pro lidi  nelze vyloučit. V souvislosti s lékem nebylo zjištěno žádné zvýšení výskytu 

nádorů v žádném jiném  orgánu. 
 
Miglustat nevykázal žádný potenciál pro mutagenní nebo klastogenní 

účinky ve standardní řadě testů 

genotoxicity. 
 

Studie toxicity po opakovaném podávání u potkanů ukázaly vliv na semenonosný epitel varlat. Jiné 

studie odhalily  změny parametrů spermatu (pohyblivost a struktura) v souladu s pozorovaným 
snížením plodnosti. T

yto účinky se objevily při expozici hladinám podobným hladinám u pacientů, 

avšak vykazovaly reverzibilitu. Miglustat ovlivnil  přežívání embryí a plodů u potkanů a králíků, 

zaznamenány byly poruchy děložních kontrakcí, postimplantační ztráty byly zvýšeny a u králíků se 

objevil  zvýšený výskyt cévních anomálií. Tyto účinky mohou zčásti souviset s toxicitou pro matku. 
 

V jednoroční studii byly pozorovány změny laktace u samic potkanů. Mechanizmus tohoto účinku 
není znám. 
 
 
6. 

FARMACEUTICKÉ ÚDAJE 

 
6.1 

Seznam pomocných látek 

 
Obsah tobolky 

sodná sůl karboxymethylškrobu 
povidon (K 30) 
magnesium-stearát 
 

Plášť tobolky 
želatina 

oxid titaničitý (E171). 

11 

 
Inkoust na potisk 

černý oxid železitý (E172)  
šelak 
 
6.2 

Inkompatibility 

 

Neuplatňuje se. 
 
6.3 

Doba použitelnosti 

 
5 let. 
 
6.4 

Zvláštní opatření pro uchovávání 

 

Uchovávejte při teplotě do 30 °C. 
 
 
6.5 

Druh obalu a obsah balení 

 
ACLAR/Al blistr.  

Krabička obsahuje čtyři blistry; každý blistr obsahuje 21 tobolek, celkem 

84 tobolek. 
 
6.6 

Zvláštní opatření pro likvidaci přípravku 

 
Žádné zvláštní požadavky na likvidaci. 
 
 
7. 

DRŽITEL  ROZHODNUTÍ  O REGISTRACI 

 
Actelion  Registration Ltd 
Chiswick Tower, 13

th

 Floor 

389 Chiswick High Road 
London W4 4AL 
Velká Británie 
 
 
8. 

REGISTRAČNÍ  ČÍSLO(A) 

 
EU/1/02/238/001 
 
 
9. 

DATUM PRVNÍ REGISTRACE/PRODLOUŽENÍ REGISTRACE 

 
Datum první registrace: 20. listopadu 2002 
 
Datum posledního prodloužení registrace: 20. listopadu 2012 
 
 
10. 

DATUM REVIZE TEXTU 

 
 
 

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské 
agentury 

pro léčivé přípravky na adrese http://www.ema.europa.eu. 

12 

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

PŘÍLOHA II 

 
A. 

VÝROBCE ODPOVĚDNÝ ZA PROPOUŠTĚNÍ  ŠARŽÍ 

 
B. 

PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ  VÝDEJE A POUŽITÍ 

 
C. 

DALŠÍ PODMÍNKY  A POŽADAVKY REGISTRACE 

 
D. 

PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ  S OHLEDEM NA 

BEZPEČNÉ  A ÚČINNÉ POUŽÍVÁNÍ  LÉČIVÉHO 

PŘÍPRAVKU 

 

13 

A. 

VÝROBCE ODPOVĚDNÝ ZA PROPOUŠTĚNÍ  ŠARŽÍ 

 

Název a adresa výrobce odpovědného za propouštění šarží 
Actelion  Manufacturing GmbH 
Emil-Barell-Strasse 7 
79639 Grenzach-Wyhlen 

Německo 
 
Actelion Pharmaceuticals Belgium NV 
Bedrijvenlaan 1 
2800 Mechelen 
Belgie 
 

příbalové informaci k léčivému přípravku musí být uveden název a adresa výrobce odpovědného za 

propouštění dané šarže. 
 
 
B. 

PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ  VÝDEJE A POUŽITÍ 

 

Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis s omezením (viz příloha I: Souhrn údajů o 

přípravku, viz bod 4.2). 
 
 
C. 

DALŠÍ PODMÍNKY  A POŽADAVKY  REGISTRACE 

 

• 

Pravidelně aktualizované zprávy o bezpečnosti 

 
Požadavky pro 

předkládání pravidelně aktualizovaných zpráv o bezpečnosti pro tento léčivý přípravek 

jsou uvedeny v 

seznamu referenčních dat Unie (seznam EURD) stanoveném v čl. 107c odst. 7 

směrnice 2001/83/ES a jakékoli následné změny jsou zveřejněny na evropském webovém portálu pro 

léčivé přípravky. 
 
 
D. 

PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ  S 

OHLEDEM  NA BEZPEČNÉ  A ÚČINNÉ POUŽÍVÁNÍ 

LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU 

 

• 

Plán řízení rizik (RMP) 

 

Držitel rozhodnutí o registraci uskuteční požadované činnosti a intervence v oblasti farmakovigilance 

podrobně popsané ve schváleném RMP uvedeném v modulu 1.8.2 registrace a ve veškerých 
schválených následných aktualizacích RMP.  
 

Aktualizovaný RMP je třeba předložit: 

• 

na žádost Evropské agentury pro léčivé přípravky, 

• 

při každé změně systému řízení rizik, zejména v důsledku obdržení nových informací, které 

mohou vést k 

významným změnám poměru přínosů a rizik, nebo z důvodu dosažení 

význačného milníku (v rámci farmakovigilance nebo minimalizace rizik). 

 
 

14 

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

PŘÍLOHA III 

 

OZNAČENÍ  NA OBALU A PŘÍBALOVÁ INFORMACE 

15 

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

A. OZNAČENÍ  NA OBALU 

16 

 

ÚDAJE UVÁDĚNÉ  NA VNĚJŠÍM  OBALU  
 

KRABIČKA 

 
 

1. 

NÁZEV  LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU 

 
Zavesca 100 mg tvrdé tobolky 
 
Miglustatum 
 
 

2. 

OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÁTEK 

 
Jedna tobolka obsahuje 100 mg miglustatum 
 
 

3. 

SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK 

 
 

4. 

LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ 

 
Tvrdá tobolka 
84 tobolek 
 
 

5. 

ZPŮSOB A CESTA PODÁNÍ 

 

Před použitím si přečtěte příbalovou informaci. 
Perorální podání 
 
 

6. 

ZVLÁŠTNÍ  UPOZORNĚNÍ,  ŽE  LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK  MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN 

MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ 

 
Uchováve

jte mimo dohled a dosah dětí. 

 
 

7. 

DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ  UPOZORNĚNÍ,  POKUD JE POTŘEBNÉ 

 
 

8. 

POUŽITELNOST 

 
EXP  
 
 

9. 

ZVLÁŠTNÍ  PODMÍNKY  PRO UCHOVÁVÁNÍ 

 

Uchovávejte při teplotě do 30°C. 
 
 

17 

 

10. 

ZVLÁŠTNÍ  OPATŘENÍ  PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH  LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ 
NEBO ODPADU Z NICH, POKUD JE TO VHODNÉ 

 
 
 

11. 

NÁZEV  A ADRESA DRŽITELE  ROZHODNUTÍ  O REGISTRACI 

 
Actelion  Registration Ltd 
Chiswick Tower, 13

th

 Floor 

389 Chiswick High Road 
London W4 4AL 
Velká Británie 
 
 

12. 

REGISTRAČNÍ  ČÍSLO/ČÍSLA 

 
EU/1/02/238/001 
 
 

13. 

ČÍSLO ŠARŽE 

 

č.š.: 
 
 

14. 

KLASIFIKACE  PRO VÝDEJ 

 
 
 

15. 

NÁVOD K POUŽITÍ 

 
 

16. 

INFORMACE V 

BRAILLOVĚ PÍSMU 

 
Zavesca 
 
 
17. 

JEDINEČNÝ  IDENTIFIKÁTOR  – 2D ČÁROVÝ KÓD 

 

2D čárový kód s jedinečným identifikátorem. 
 
 
18. 

JEDINEČNÝ  IDENTIFIKÁTOR  – DATA ČITELNÁ  OKEM 

 
PC:  
SN:  
NN:  
 

18 

 

MINIMÁLNÍ  ÚDAJE UVÁDĚNÉ  NA BLISTRECH  NEBO STRIPECH 
 
BLISTR 

 
 

1. 

NÁZEV  LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU 

 
Zavesca 100 mg tvrdé tobolky 
 
Miglustatum 
 
 

2. 

NÁZEV DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI 

 
Actelion  Registration Ltd 
 
 

3. 

POUŽITELNOST 

 
EXP  
 
 

4. 

ČÍSLO ŠARŽE 

 

č.š.: 
 
 

5. 

JINÉ 

 
 

19 

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

B. PŘÍBALOVÁ INFORMACE 

20 

Příbalová informace: informace pro uživatele 

 

Zavesca 100 mg tvrdé tobolky 

Miglustatum 

 

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek užívat, 
p

rotože obsahuje pro Vás důležité údaje. 

Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu. 

Máte-

li jakékoli  další otázky, zeptejte se, svého lékaře nebo lékárníka. 

Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí 
ublížit, a to i tehdy, má-

li stejné známky onemocnění jako Vy. 

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z 

nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo 

lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny 

této příbalové informaci. Viz bod 4. 

 
Co naleznete v této 

příbalové informaci 

1. 

Co je přípravek Zavesca a k čemu se používá 

2. 

Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Zavesca užívat 

3. 

Jak se přípravek Zavesca užívá 

4. 

Možné nežádoucí ú

činky 

5. 

Jak přípravek Zavesca uchovávat 

6. 

Obsah balení a další  informace 

 
 
1. 

Co je přípravek Zavesca a k čemu se používá 

 

Přípravek Zavesca obsahuje účinnou látku miglustat, která patří do skupiny léků, které ovlivňují 
metabolismus. Používá se k 

léčení dvou stavů: 

 

• 

Zavesca se používá k 

léčení Gaucherovy choroby typu 1 mírné až střední závažnosti u 

dospělých. 

 

Při Gaucherově chorobě typu 1 se z Vašeho těla neodstraňuje látka, zvaná glukosylceramid. Začíná se 
ukládat v 

určitých buňkách imunitního systému organismu. To může mít za následek zvětšení jater a 

sleziny, krevní změny a onemocnění kostí.  
 

Obvyklý způsob léčby Gaucherovy choroby typu 1 je enzymatická substituční terapie. Přípravek 

Zavesca se používá pouze tehdy, když léčba enzymatickou substituční terapií není pro pacienta 
vhodná. 
 

• 

Zavesca se též používá k 

léčbě progresivních neurologických symptomů při Niemannově-

Pickově chorobě typu C u dospělých a u dětí. 

 
Pokud máte Niemannovu-

Pickovu chorobu typu C, narůstají v buňkách Vašeho mozku tuky jako jsou 

gly

kosfingolipidy. To může vést k poruchám neurologických funkcí, jako jsou pomalé pohyby očí, 

rovnováha, polykání, k poruchám paměťi a k záchvatům. 
 

Zavesca působí inhibicí enzymu zvaného glukosylceramidsyntáza, který je odpovědný za první krok 

při syntéze většiny glykosfingolipidů. 
 
 
2. 

Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Zavesca užívat 

 

Neužívejte přípravek Zavesca 

jestliže  jste alergický(á) na miglustat 

nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku 

(uvedenou v 

bodě 6). 

 

21 

Upozornění a opatření 

Před užitím přípravku Zavesca se poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem  

jestliže trpíte onemocněním ledvin 

jestliže trpíte onemocněním jater 

 

Před léčbou a během léčby přípravkem Zavesca Vám lékař provede následující vyšetření: 

vyšetření nervů na horních a dolních končetinách 

měření hladiny vitaminu B

12

sledování růstu, pokud jste dítě nebo dospívající s Niemannovou-Pickovou chorobou  

 

typu C 

sledování počtu krevních destiček 

 

Důvod, proč se tato vyšetření provádějí je, že někteří pacienti měli během léčby přípravkem Zavesca 

brnění nebo necitlivost v rukou a nohou nebo pokles tělesné hmotnosti. Vyšetření pomohou lékaři 

rozhodnout, zda jsou tyto projevy důsledkem Vaší choroby či jiných přítomných stavů nebo projevem 

nežádoucích účinků přípravku Zavesca (pro další podrobnosti viz bod 4). 
 

Jestliže máte průjem, lékař Vás může požádat o změnu stravy za účelem snížení příjmu laktózy a 

cukrů, jako je sacharóza (třtinový cukr) nebo neužívat přípravek Zavesca spolu s jídlem nebo dočasně 
snížit dávku. V 

některých případech může lékař předepsat protiprůjmové léky jako loperamid. Jestliže 

průjem nereaguje na tato opatření, nebo jestliže máte jiné břišní potíže, obraťte se na svého lékaře. 

takovém případě může lékař rozhodnout o provedení dalších vyšetření. 

 

Muži musí během léčby přípravkem Zavesca a ještě 3 měsíce po ukončení léčby používat spolehlivou 

metodu antikoncepční ochrany. 
 

Děti a dospívající 

Nepodávejte tento lék dětem a dospívajícím (do 18 let) s Gaucherovy choroby typu 1, protože není 
známo, zda j

e tento přípravek účinný. 

 

Další léčivé přípravky a Zavesca 

Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době 
užíval(a) nebo které možná budete užívat. 
 

Sdělte svému lékaři, zda užíváte léky obsahující imiglucerasu, které se někdy užívají současně 

přípravkem Zavesca. Mohou snižovat množství přípravku Zavesca ve Vašem těle. 

 

Těhotenství, kojení a fertilita 

Pokud jste těhotná nebo plánujete těhotenství, nesmíte užívat přípravek Zavesca. Váš lékař vám může 
poskyt

nout více informací. Během užívání přípravku Zavesca musíte používat účinnou antikoncepční 

metodu. Během užívání přípravku Zavesca nesmíte kojit. 
 

Muži by měli během léčby přípravkem Zavesca a po dobu 3 měsíců po skončení léčby používat 

spolehlivý způsob antikoncepční ochrany. 
 

Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte 

se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete tento přípravek užívat. 
 

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů: 

Přípravek Zavesca může způsobit závratě. Pokud máte závratě, nesmíte řídit vozidlo ani obsluhovat 
žádné stroje. 
 
 
3. 

Jak se přípravek Zavesca užívá 

 

Vždy užívejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se 
svým lé

kařem nebo lékárníkem. 

22 

• 

Při Gaucherově chorobě typu 1: Pro dospělé je obvyklá dávka jedna tobolka (100 mg) třikrát  

denně (ráno, v poledne a večer). To znamená, že maximální denní dávka jsou tři tobolky 
(300 mg). 

 

• 

Při Niemannově-Pickově chorobě typu C: Pro dospělé a dospívající (starší než 12 let) je 

obvyklá dávka dvě tobolky (200 mg) třikrát denně (ráno, odpoledne a večer). To znamená denní 
maximální dávku šesti tobolek (600 mg). 

 

U dětí mladších než 12 let Váš lékař upraví dávku pro léčbu Niemannovy-Pickovy choroby typu C. 
 
Máte-

li některý problém se svými ledvinami, můžete dostávat nižší zahajovací dávku. Váš lékař může 

snížit Vaši  dávku, například na jednu tobolku (100 mg) jednou nebo dvakrát denně, pokud trpíte při 

užívání přípravku Zavesca průjmem (viz oddíl 4). Váš lékař Vám sdělí, jak dlouho potrvá Vaše léčba. 
 
Vyjmutí tobolky: 
 

 

 
1. 

Oddělte v místě perforace 

2. 

Stáhněte papír ve směru šipek 

3. 

Protlačte lék fólií 

 

Přípravek Zavesca se může užívat nezávisle na jídle. Tobolka se musí polknout celá a zapít sklenicí 
vody. 
 

Jestliže jste užil(a) více přípravku Zavesca, než jste měl(a) 

Pokud jste užil(a) více tobolek, než Vám řekl Váš lékař, poraďte se ihned se svým lékařem. 

Přípravek Zavesca byl v klinických studiích podáván v dávkách desetkrát vyšších, než je doporučená 

dávka. To způsobilo pokles počtu bílých krvinek a ostatní nežádoucí účinky podobné těm, které jsou 

popsány v bodě 4. 
 

Jestliže jste zapomněl(a) užít přípravek Zavesca 

Další tobolku si vezměte v obvyklou dobu. Nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradili 
vynechanou dávku.  
 

Jestliže jste přestal(a) užívat přípravek Zavesca 

Neukončujte užívání přípravku Zavesca bez pokynu svého lékaře.  
Máte-

li jakékoli  další otázky týkající se užívání tohoto léku, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka. 

 
 
4. 

Možné nežádoucí účinky 

 

Podobně jako všechny léky, může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí 
vyskytnout u každého.  
 

Nejzávažnější  nežádoucí účinky: 

Někteří pacienti měli mravenčení nebo pocity necitlivosti rukou a nohou. To by mohly být 

známky periferní neuropatie způsobené přípravkem Zavesca nebo následkem přítomných stavů. Pro 

vyhodnocení těchto stavů provede Váš lékař některé zkoušky před zahájením léčby a během léčby (viz 
bod 2).  
 
 

23 

Pokud se u Vás vyskytnou takové účinky, oznamte to, prosím, co nejdříve svému lékaři. 
 

Pokud se u vás vyskytne mírný třes, obvykle třes rukou, oznamte to svému lékaři co nejdříve. Třes 

často zmizí i bez nutnosti přerušení léčby. Někdy může Váš lékař k zastavení třesu požadovat snížení 

dávky nebo přerušení léčby přípravkem Zavesca. 
 

Velmi časté účinky – mohou postihnout více než 1 z 10 osob 

Nejčastější nežádoucími účinky jsou průjem, flatulence (větry), bolest břicha (žaludku), ztráta tělesné 
hmotnosti a snížení chuti k jídlu. 
 
Neobávejte se, pokud zaznamenáte 

na počátku léčby přípravkem Zavesca úbytek tělesné hmotnosti. 

Ztráty tělesné hmotnosti obvykle ustanou při pokračování v léčbě. 
 

Časté účinky – mohou postihnout až 1 osobu z 10  

Časté nežádoucí účinky léčby zahrnují bolest hlavy, závratě, parestezii (mravenčení nebo necitlivost), 
abnormální koordinaci, hypestézii (sníženou citlivost na dotek), dyspepsii (pálení žáhy), nauzeu (pocit 

na zvracení), zácpu a zvracení, zduření či obtíže týkající se břicha (žaludku) a trombocytopenii 
(snížené hladiny krevní

ch destiček). Neurologické příznaky a trombocytopenie by mohly být 

důsledkem základního onemocnění. 
 

Další možné nežádoucí účinky jsou svalové křeče nebo slabost, únava, zimnice a malátnost, deprese, 

problémy se spánkem, zapomnětlivost a snížené libido. 
 
V

ětšina pacientů zaznamená jeden nebo více těchto nežádoucích účinků obvykle na počátku léčby 

nebo občas během léčby. Většina případů má mírný průběh a celkem rychle odezní. Pokud kterýkoliv 

těchto účinků způsobí problémy, poraďte se se svým lékařem. Může Vám snížit dávku přípravku 

Zavesca nebo doporučit jinou léčbu k potlačení nežádoucích účinků. 
 

Hlášení nežádoucích účinků 
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z 

nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo 

lékárníkovi. 

Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této 

příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému 
hlášení 

nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět 

získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku. 

 
 
5. 

Jak přípravek Zavesca uchovávat 

 

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí. 
 
Nepouž

ívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na krabičce za EXP. Doba 

použitelnosti se vztahuje k 

poslednímu dni uvedeného měsíce. 

 

Uchovávejte při teplotě do 30°C. 
 

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo do domácího odpadu. Zeptejte se svého 

lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní 

prostředí. 
 
 
6. 

Obsah balení a další informace 

 

Co přípravek Zavesca obsahuje 
 

Léčivou látkou je miglustatum 100 mg. 
 
 

24 

Pomocnými látkami jsou: 

sodná sůl karboxymethylškrobu, 
povidon (K 30), 
magnesium-stearát. 
želatina, 

oxid titaničitý (E171). 

černý oxid železitý (E172), 
šelak. 
 

Jak přípravek Zavesca vypadá a co obsahuje balení 
 

Přípravek Zavesca jsou bílé 100 mg tvrdé tobolky s černě vytištěným nápisem “OGT 918” na vrchní 

části a s černě vytištěným nápisem “100” na spodní části tobolky. 

Krabička obsahuje čtyři blistry, každý blistr obsahuje 21 tobolek, to je celkem 84 tobolek. 
 
 
Držitel rozhodnutí o registraci: 
Actelion  Registration Ltd 
Chiswick Tower, 13

th

 Floor 

389 Chiswick High Road 
London W4 4AL 
Velká Británie 
 
 
Výrobce: 
Actelion  Manufacturing GmbH 
Emil-Barell-Strasse 7 
79639 Grenzach-Wyhlen 

Německo 
 
Actelion Pharmaceuticals Belgium NV 
Bedrijvenlaan 1 
2800 Mechelen 
Belgie 
 
 
Další informace o tomto 

přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci: 

 

België/Belgique/Belgien  
Actelion Pharmaceuticals Belgium N.V. 
Tél/Tel: +32-(0)15  284 777 
 

Lietuva 
UAB  ALGOL PHARMA 
Tel: +370 37 40 86 81 
 

България 
Actelion Pharmaceuticals Ltd.  
Te

л.: +420-2 3413 8150 

 

Luxembourg/Luxemburg 
Actelion Pharmaceuticals Belgium N.V. 
Tél/Tel: +32-(0) 15 284 777 
 

Česká republika 
Actelion Pharmaceuticals CZ, s.r.o. 
Tel:  +420 2 21 968 006 

Magyarország 
Actelion  Pharmaceuticals Hungaria Kft. 
Tel: +36-1-413-3270 
 

Danmark 
Actelion  Pharmaceuticals Sverige AB 
Tlf: +46-(0)8 544 982 50 
 

Malta 
Actelion Pharmaceuticals UK Ltd  
Tel: +44 208 987 3333 
 

Deutschland 
Actelion  Pharmaceuticals Deutschland GmbH 
Tel: +49-(0)761 45 64 0 

Nederland 
Actelion Pharmaceuticals Nederland B.V. 
Tel: +31-(0)348 435950 

25 

 
Eesti 
Algol  Pharma OÜ 
Tel: +372 605 6014 
 

Norge 
Actelion  Pharmaceuticals Sverige AB 
Tlf: +46-(0)8 544 982 50 
 

Ελλάδα 
Actelion  Pharmaceuticals E

λλάς Α.Ε. 

Τηλ: +30-210 675 25 00 
 

Österreich 
Actelion Pharmaceuticals Austria GmbH 
Tel: +43-(0)1 505 4527 
 

España 
Actelion  Pharmaceuticals España S.L.  
Tel: +34 93 366 43 99 
 

Polska 
Actelion Pharma Polska Sp. z o.o. 
Tel: +48 (22) 262 31 00 
 

France 
Actelion  Pharmaceuticals France SAS  
Tél: +33-(0)1 58 62 32 32 
 

Portugal 
Actelion  Pharmaceuticals Portugal Lda. 
Tel:  +35121 358 6120 
 

Hrvatska 
Medis Adria d.o.o 
Tel:  +385 (0)1 2303 446 
 

România 
Geneva Romfarm International 
Tel: + 40 (021) 231 3561 
 

Ireland 
Actelion  Pharmaceuticals UK Ltd  
Tel: +44 208 987 3333 
 

Slovenija 
Medis d.o.o. 
Tel: +386-(0)1 589 69 00 
 

Ísland 
Actelion  Pharmaceuticals Sverige AB  
Simi: +46-(0)8 544 982 50 
 

Slovenská republika 
Actelion Pharmaceuticals SK, s.r.o. 
Tel:  +420 2 21 968 006 
 

Italia 
Actelion Pharmaceuticals Italia S.r.l. 
Tel: +39-0542 64 87 40 
 

Suomi/Finland 
Actelion  Pharmaceuticals Sverige AB 
Puh/Tel: +46-(0)8 544 982 50 
 

Κύπρος 
Actelion  Pharmaceuticals E

λλάς Α.Ε. 

Τηλ: +30-210 675 25 00 
 

Sverige 
Actelion  Pharmaceuticals Sverige AB 
Tel: +46-(0)8 544 982 50 
 

Latvija 
Algol  Pharma SIA 
Tel: +371 6761 9365 
 

United Kingdom 
Actelion  Pharmaceuticals UK Ltd  
Tel: +44 208 987 3333 
 

 

Tato příbalová informace byla naposledy revidována: 
 
 
Podrobné informace o tomto 

léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury 

pro léčivé přípravky: http://www.ema.europa.eu. Na těchto stránkách naleznete též odkazy na další webové 

stránky týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby. 
 

Recenze

Recenze produktu ZAVESCA 100 MG 84X100MG Tobolky

Diskuze

Diskuze k produktu ZAVESCA 100 MG 84X100MG Tobolky

Přidat nový příspěvek do diskuze

 

Mohlo by vás zajímat


Načítám

Nejprodávanější značky

Výhodné nabídky už nemusíte hledat

pošleme vám je e-mailem :)

Zkuste to, odhlásit se koneckonců můžete kdykoli.
Nahoru
OK
Tato stránka využívá cookies pro vaše lepší procházení webové stránky. Tím, že na stránkách setrváte, souhlasíte s jejich používáním. Zjistit více
Zpracovávám