Oblíbené položky

Úvodní strana » Zdraví a léky » Léky na předpis » Léky na předpis na krev

NONAFACT 100 IU/ML 1KU+10ML Prášek pro inj. roztok - recenze

Registrovaný léčivý přípravek Více o legislativě
Kód výrobku: 23626

Produkt nelze zakoupit online na českém trhu.

 
Podrobné informace
Příbalový leták
Recenze
Diskuze

Podrobné informace

Informace o produktu

Kód výrobku: 23626
Kód EAN:
Kód SÚKL: 26759
1. Co je Nonafact a k čemu se používá Nonafact může být podáván k prevenci a léčbě krvácení u pacientů trpících hemofilií B (vrozený nedostatek účinného faktoru IX). Faktor IX je normální složkou lidské plazmy. Nedostatek faktoru IX je příčinou poruch krevní srážlivosti, což může vést ke krvácení do kloubů, svalů nebo vnitřních orgánů. Podávání přípravku Nonafact může tento nedostatek nahradit.

Příbalový leták

PŘÍLOHA I 

SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU 

 
1. 

NÁZEV PŘÍPRAVKU 

 
Nonafact 100 IU/ml prášek  a rozpouštědlo pro injekční roztok

 

. 
 
 

2. 

KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ 

 
 
Jedna injekční lahvička obsahuje factor IX coagulationis humanus nominálně 500 IU nebo 1 000 IU. 
 
Nonafact obsahuje po rekonstrukci factor IX coagulationis humanus přibližně 500 IU nebo 1 000 IU 
(100 IU/ml). 
 
Aktivita (IU) je stanovena jednostupňovým srážecím postupem podle Evropského lékopisu. Specifická 
aktivita přípravku Nonafact je přibližně 200 IU/mg proteinu. 
 
Vyrobeno z plazmy lidských dárců. 
 
Pomocná látka/pomocné látky se známým účinkem 
Chlorid sodný 
 
Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1. 
 
 
3. 

LÉKOVÁ FORMA 

 
Prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok.  
Bílý prášek. 
 
 
4. 

KLINICKÉ ÚDAJE 

 
4.1  Terapeutické indikace 
 
Léčba a profylaxe krvácení u pacientů s hemofilií B (vrozený nedostatek faktoru IX). 
 
4.2  Dávkování a způsob podání 
 
Léčba má probíhat pod dohledem lékaře, který má zkušenosti s léčbou hemofilie. 
 
Dosud neléčení pacienti 
Bezpečnost a účinnost přípravku Nonafact u pacientů, kteří ještě nebyli léčeni, nebyla stanovena. 
Nejsou dostupné žádné údaje. 
 
Sledování léčby 
Doporučuje se během léčby vhodně stanovovat koncentrace faktoru IX a podle výsledků upravovat 
podávanou dávku a četnost opakovaných infuzí. U jednotlivých pacientů se může podle rozdílů v 
poločasu a hodnotě recovery jejich odpověď na faktor IX lišit. Dávku vycházející z tělesné hmotnosti 
může být zapotřebí upravit u pacientů s podváhou a nadváhou. V případě větších chirurgických 
zákroků je přesné sledování substituční terapie metodou koagulační analýzy (aktivita faktoru IX v 
plazmě) naprostou nutností. 
 
Dávkování 
 

Dávkování a délka trvání substituční terapie závisí na závažnosti deficitu faktoru IX, na místě a 
rozsahu krvácení a na klinickém stavu pacienta. 
 
Množství podaných jednotek faktoru IX je vyjádřeno v mezinárodních jednotkách (IU), které se 
vztahují k současnému standardu WHO pro přípravky s faktorem IX, který byl schválen WHO. 
Aktivita faktoru IX v plazmě se vyjadřuje buď v procentech (vzhledem k normální lidské plazmě), 
nebo v mezinárodních jednotkách (vzhledem k mezinárodnímu standardu pro faktor IX v plazmě). 
 
Jedna mezinárodní jednotka (IU) aktivity faktoru IX odpovídá množství faktoru IX v 1 ml normální 
lidské plazmy. 
 
Léčba podle potřeby 
Výpočet požadované dávky faktoru IX je stanoven na základě empirického zjištění, že 1 mezinárodní 
jednotka (IU) faktoru IX na kg tělesné hmotnosti zvýší plazmatickou aktivitu faktoru IX o 1,1 % 
normální aktivity. Požadovaná dávka je určena pomocí následujícího vzorce: 
 
Požadovaná dávka = tělesná hmotnost (kg) x požadovaný vzestup faktoru IX (%) (IU/dl) x 0,9 
 
Podané množství a frekvence podávání  se mají vždy řídit klinickou účinností v konkrétním případě. 
 
V případě následujících krvácivých případů aktivita faktoru IX v odpovídajícím období nemá klesnout 
pod danou plazmatickou hladinu aktivity (v % normálu nebo IU/dl). Jako návod k dávkování u 
krvácivých příhod a chirurgických výkonů lze použít následující tabulku: 
 

Závažnost krvácení / druh 

chirurgického výkonu 

Požadovaná 

hladina faktoru 

IX (%) (IU/dl) 

Frekvence dávek (hodiny) / délka 

trvání léčby (dny) 

Krvácení 

 

 

Časné krvácení do kloubů či svalů 
nebo do dutiny ústní 

20–40 

Opakujte infuzi každých 24 hodin. 
Nejméně 1 den, dokud nedojde 
k zástavě krvácení a odeznění 
bolesti, nebo dokud nedojde ke 
zhojení rány. 

Rozsáhlejší krvácení do kloubů či 
svalů nebo hematom 

30–60 

Opakujte infuzi každých 24 hodin 
po dobu 3–4 dnů nebo více, dokud 
neodezní bolest a akutní 
neschopnost. 

Život ohrožující krvácení 

60–100 

Opakujte infuzi každých 8–24 hodin 
do té doby, než přestane ohrožení 
života. 

Chirurgické výkony 

 

 

Drobné chirurgické výkony 
včetně extrakce zubu 

30–60 

Jednou za 24 hodin, alespoň 1 den, 
až do úplného zhojení. 

 
Velké chirurgické výkony 

80–100 

(před operací 

a po ní) 

Opakujte infuzi každých 8–24 hodin 
až do uspokojivého zhojení rány, 
potom po nejméně 7 dní udržujte 
léčbu tak, aby aktivita faktoru IX 
byla 30–60 % (IU/dl). 

 
Profylaxe 
U pacientů s těžkou hemofilií B činí obvyklá dávka k dlouhodobé profylaxi krvácení 20-40 IU faktoru 
IX na kilogram tělesné hmotnosti a podává se v intervalu 3–4 dny. 

V některých případech, zvláště u mladších pacientů, může být nezbytné zkrátit dávkovací intervaly 
nebo zvýšit dávky. 
 
Pediatrická populace 
Bezpečnost a účinnost přípravku Nonafact u dětí ve věku od 0 do 6 let nebyla stanovena. 
Nejsou dostupné žádné údaje. 
 
Způsob podání 
Intravenózní podání. Doporučuje se neaplikovat více než 2 ml/min. 
 
Návod k rekonstituci léčivého přípravku před jeho podáním je uveden v bodě 6. 
 
4.3  Kontraindikace 
 
Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1. 
Známá alergická reakce na myší bílkovinu. 
 
4.4  Zvláštní upozornění a opatření pro použití 
 
Hypersenzitivita 
U přípravku Nonafact je možný výskyt hypersenzitivní reakce alergického typu. Přípravek obsahuje 
stopy myších bílkovin. Pacientům má být doporučeno, aby v případě výskytu symptomů 
hypersenzitivity okamžitě užívání tohoto přípravku přerušili a kontaktovali svého lékaře. 
 
Pacienti  mají být informování o časných příznacích hypersenzitivních reakcí, včetně kopřivky, 
celkové urtikarie, pocitu tíže na hrudi, sípotu, hypotenze a anafylaxe. 
 
V případě šoku má být uplatněna standardní léčba šoku. 
 
Inhibitory 
Po opakované léčbě přípravky s lidským koagulačním faktorem IX  mají být pacienti sledováni 
s ohledem na vznik neutralizujících protilátek (inhibitorů), které  mají být vhodnou biologickou 
zkušební metodou kvantifikovány v jednotkách BU (Bethesda Units). 
 
Byly publikovány práce poukazující na korelaci mezi výskytem inhibitoru faktoru IX a alergickými 
reakcemi. U pacientů s alergickou reakcí je třeba posoudit přítomnost inhibitoru. Je třeba poznamenat, 
že u pacientů s inhibitorem faktoru IX může být zvýšené riziko anafylaxe při následném podání 
faktoru IX. 
 
S ohledem na riziko alergických reakcí při používání přípravků s faktorem IX má počáteční podávání 
faktoru IX, podle úsudku ošetřujícího lékaře, probíhat pod lékařským dohledem tam, kde lze při 
alergické reakci zajistit odpovídající lékařskou péči. 
 
Tromboembolie 
S ohledem na potenciální riziko tromboembolických komplikací by při podávání tohoto přípravku 
pacientům s onemocněním jater, pacientům po operaci, novorozeným dětem nebo pacientům s rizikem 
trombózy či DIC má být zahájen klinický dohled zaměřený na časné příznaky trombotické a 
konsumpční koagulopatie s přiměřeným biologickým vyšetřením. V každé z těchto situací by měl být 
přínos léčby přípravek Nonafact zvážen oproti riziku těchto komplikací. 
 
Kardiovaskulární příhody 
U pacientů se současnými kardiovaskulárními rizikovými faktory může substituční terapie pomocí 
FIX zvyšovat kardiovaskulární riziko. 
 
Komplikace spojené s použitím katétru  
Pokud je třeba použít prostředek pro centrální žilní přístup (CVAD), je třeba zvážit komplikace, které 
jsou s tímto prostředkem spojené, jako jsou lokální infekce, bakteriémie a trombóza v místě katétru. 

 
Virová bezpečnost 
Mezi standardní opatření k prevenci infekcí způsobených používáním léčivých přípravků vyrobených 
z lidské krve nebo plazmy patří výběr dárců, kontrola jednotlivých odběrů krve a směsné plazmy na 
specifické ukazatele infekce a zahrnutí efektivních kroků do výrobních postupů k inaktivaci/odstranění 
virů. Přes všechna tato opatření, jsou-li podávány léčivé přípravky připravené z lidské krve nebo 
plazmy, nelze zcela vyloučit možnost přenosu infekčních agens. Toto se vztahuje rovněž na jakékoli 
neznámé nebo nově vznikající viry či jiné patogeny. 

Přijatá opatření jsou považována za účinná u obalených virů, jako je virus lidské imunodeficiencie 
(HIV), virus hepatitidy B (HBV) a virus hepatitidy C (HCV), a u neobalených virů, jako je virus 
hepatitidy A a parvovirus B19.  
 
U pacientů pravidelně/opakovaně přijímajících přípravky s faktorem IX, které jsou připravené 
z plazmy, je třeba zvážit vhodnou vakcinaci (hepatitida A a B). 
 
Důrazně doporučujeme, aby po každém podání přípravku Nonafact pacientovi byl zaznamenán název 
a číslo šarže přípravku, aby bylo možné udržet vazbu mezi pacientem a šarží léčivého přípravku. 
 
Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol sodíku (23 mg) v jedné dávce, to znamená, že je 
v podstatě bez sodíku. 
 
Pediatrická populace 
Bezpečnostní upozornění a opatření platí jak pro dospělé, tak pro děti

 
4.5  Interakce s jinými léčivými přípravky a jiné formy interakce 
 
Nejsou hlášeny žádné interakce mezi přípravky s lidským koagulačním faktorem IX a jinými léčivými 
přípravky. 
 
4.6  Fertilita, těhotenství a kojení 
 
S faktorem IX nebyly prováděny žádné studie na zvířatech zaměřené na reprodukci. Vzhledem 
k řídkému výskytu hemofilie B u žen není dostatek zkušeností s použitím faktoru IX během 
těhotenství a kojení. Z tohoto důvodu má být během těhotenství a kojení faktor IX užíván pouze tehdy, 
je-li jasně indikován. 
 
4.7  Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje 
 
Nonafact nemá žádný vliv na schopnost řídit a obsluhovat stroje. 
 
4.8  Nežádoucí účinky 
 
Souhrnný bezpečnostní profil 
 
Hypersenzitivita nebo alergické reakce (např. angioedém, pálení a bodavá bolest v místě aplikace 
infuze, zimnice, zarudnutí kůže, generalizovaná kopřivka, bolest hlavy, vyrážka, hypotenze, letargie, 
nauzea, neklid, tachykardie, pocit tísně na hrudi, brnění, zvracení, sípot) jsou zjišťovány vzácně a 
mohou v některých případech progredovat do těžké anafylaxe (včetně šoku). V některých případech 
tyto reakce progredovaly do těžké anafylaxe a nastaly v těsné časové souvislosti s vývojem inhibitorů 
faktoru IX (viz také 4.4). Byl hlášen nefrotický syndrom následující po pokusu o navození imunitní 
tolerance u pacientů s hemofilií B, kteří měli inhibitory faktoru IX a v minulosti výskyt alergické 
reakce. 
 
Nonafact obsahuje stopová množství (<0,1 ng myšího IgG/IU faktoru IX) myší monoklonální 
protilátky používané při jeho čištění. Teoreticky by tedy používání přípravku Nonafact mohlo vést k 
tvorbě protilátek proti myšímu proteinu. Klinická významnost protilátek proti myšímu proteinu, pokud 
by k tomu skutečně došlo, není známa. 

 
U pacientů s hemofilií B se můžou vyvinout neutralizující protilátky (inhibitory) proti faktoru IX. 
Pokud se takové inhibitory vyskytnou, daný klinický stav se sám projeví jako nedostatečná klinická 
odpověď. V takových případech je doporučeno kontaktovat centra specializovaná na léčbu hemofilie. 
Po podání přípravků faktoru IX existuje potenciální riziko tromboembolických příhod, které je vyšším 
rizikem u nízko čištěných preparátů. Užití nízko čištěných přípravků s faktorem IX bylo spojeno 
s případy infarktu myokardu, diseminované intravaskulární koagulace, žilní trombózy a plicní 
embolizace. Užití vysoce čištěného faktoru IX je s takovými nežádoucími reakcemi spojeno vzácně. 
Informace o bezpečnosti vzhledem k přenosným agens viz bod 4.4. 
 
Tabulka nežádoucích účinků  
Níže uvedená tabulka odpovídá klasifikaci orgánových systémů MeDRA (SOC a preferovaných 
termínů). 
 
Četnost byla hodnocena podle této konvence: velmi časté (≥1/10), časté (≥1/100 až <1/10), méně časté 
(≥1/1 000 až <1/100), vzácné (≥1/10 000 až <1/1 000), velmi vzácné (<1/10 000) a neznámé (z 
dostupných údajů nelze určit). 
 
V jednotlivých skupinách četnosti jsou nežádoucí účinky uvedeny podle klesající závažnosti. 
 
Třída orgánových systémů 
podle MeDRA (SOC) 

Nežádoucí reakce (PT) 

Četnost 

Poruchy imunitního systému  

Anafylaktická reakce 

Není známa 

Poruchy kůže a podkožní tkáně 

Vyrážka 

Není známa 

Celkové poruchy a reakce 
v místě aplikace 

Pyrexie 

Není známa 

Cévní poruchy 

Zrudnutí 

vzácné 

 
Popis vybraných nežádoucích reakcí 
V jednom klinickém hodnocení bylo jako nežádoucí účinek hlášeno zrudnutí. Ostatní (závažné i 
nezávažné) nežádoucí účinky byly získány ze spontánních hlášení. 
 
Pediatrická populace 
Předpokládá se, že četnost, typ a závažnost nežádoucích účinků je u dětí stejná jako u dospělých. 
 
Hlášení podezření na nežádoucí účinky 
Hlášení podezření na nežádoucí účinky po registraci léčivého přípravku je důležité. Umožňuje to 
pokračovat ve sledování poměru přínosů a rizik léčivého přípravku. Žádáme zdravotnické pracovníky, 
aby hlásili podezření na nežádoucí účinky prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích 
účinků uvedeného v 

Dodatku V

 

[*For the printed material, please refer to the guidance of the annotated QRD template.]

 

 
4.9  Předávkování 
 
Nebyl hlášen žádný případ předávkování lidským koagulačním faktorem IX. 
 
 
5. 

FARMAKOLOGICKÉ VLASTNOSTI 

 
5.1  Farmakodynamické vlastnosti 
 
Farmakoterapeutická skupina: antihemoragika, koagulační faktor IX. ATC kód: B02BD04. 
 
Faktor IX je glykoprotein s jedním řetězcem a molekulární hmotností okolo 68 000 Daltonů. Je to 
koagulační faktor závislý na vitaminu K, který je syntetizován v játrech. Faktor IX je aktivován 
faktorem XIa ve vnitřním koagulačním systému a faktorem VII/faktorem tkáňového komplexu 

v zevním koagulačním systému. Aktivovaný faktor IX v kombinaci s aktivovaným faktorem VIII 
aktivuje faktor X. Aktivovaný faktor X přeměňuje protrombin na trombin. Trombin potom přeměňuje 
fibrinogen na fibrin a je utvořena krevní sraženina. Hemofilie B je pohlavně podmíněné dědičné 
onemocnění krevní srážlivosti způsobené sníženými hladinami faktoru IX. Důsledkem tohoto 
onemocnění jsou silná krvácení do kloubů, svalů a vnitřních orgánů, která vznikají buď spontánně 
nebo jako důsledek náhodného či chirurgického traumatu. Substituční léčbou se plazmatické hladiny 
faktoru IX zvýší, a tím umožní dočasnou úpravu deficitu faktoru IX a úpravu sklonu ke krvácení. 
 
Pediatrická populace 
Použití přípravku Nonafact u dětí mladších 6 let se nedoporučuje pro nedostatek údajů. 
 
5.2  Farmakokinetické vlastnosti 
 
In vivo nárůst hladin faktoru IX dosažený podáním přípravku Nonafact je 1,1 IU/dl na IU podanou na 
kg tělesné hmotnosti, což odpovídá in vivo zotavení o 49 %. Nonafact má poločas přibližně 19 (17–21) 
hodin. 
 
5.3  Předklinické údaje vztahující se k bezpečnosti 
 
Plazmatický koagulační faktor IX je normální složkou lidské plazmy. Faktor IX, obsažený v tomto 
přípravku, se proto chová jako endogenní faktor IX. Konvenční studie toxicity na zvířatech a studie 
mutagenního účinku nebyly s plazmatickým koagulačním faktorem IX provedeny. Ve 
farmakodynamických studiích na králících a morčatech vykazoval přípravek Nonafact minimální 
trombogenní účinek. 
 
 
6. 

FARMACEUTICKÉ ÚDAJE 

 
6.1  Seznam pomocných látek 
 
Prášek: 
Chlorid sodný 
Sacharóza 
Histidin 
 
Rozpouštědlo: 
Voda na injekci 
 
6.2  Inkompatibility 
 
Studie kompatibility nejsou k dispozici, a proto tento léčivý přípravek nesmí být mísen s žádnými 
dalšími léčivými přípravky. 
 
6.3  Doba použitelnosti 
 
2 roky 
 
Po rekonstituci: 
Chemické a fyzikální zkoušky stability byly prokázány pro 3 hodiny při teplotě 21 °C. 
 
Z mikrobiologického hlediska má být  přípravek  aplikován okamžitě po rekonstituci. Není-li použit 
okamžitě, zodpovídá za podmínky a dobu uchovávání přípravku uživatel. 
 
6.4  Zvláštní opatření pro uchovávání 
 

Uchovávejte v chladničce (při 2 °C – 8 °C). Chraňte před mrazem. Uchovávejte injekční lahvičky v 
krabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem. Podmínky uchovávání tohoto léčivého přípravku po 
jeho rekonstituci jsou uvedeny v bodě 6.3. 
 
6.5  Druh obalu a velikost balení 
 
500 IU: 1 injekční lahvička (sklo typu I) s práškem + 1 injekční lahvička (sklo typu I) s 5 ml 
rozpouštědla se zátkami (brombutyl). 
 
1 000 IU: 1 injekční lahvička (sklo typu I) s práškem + 1 injekční lahvička (sklo typu I) s 10 ml 
rozpouštědla se zátkami (brombutyl). 
 
Na trhu nemusí být všechny velikosti balení. 
 
6.6  Zvláštní opatření pro likvidaci přípravku a pro zacházení s ním 
 
Rekonstituce 
 
1. 

Zahřejte obě injekční lahvičky na teplotu mezi 15 °C a 25 °C. 

2. 

Odstraňte z injekčních lahviček umělohmotné víčko. 

3. 

Dezinfikujte povrch zátek u obou injekčních lahviček gázou namočenou v 70% alkoholu. 

4. 

Odstraňte ochranný kryt z jednoho konce přepouštěcí jehly a vpíchněte do zátky injekční 
lahvičky s vodou na injekci. Odstraňte ochranný kryt z druhého konce přepouštěcí jehly. 
Obraťte injekční lahvičku s rozpouštědlem a vpíchněte do zátky injekční lahvičky s práškem. 

5. 

Při přelévání rozpouštědla nakloňte injekční lahvičku přípravku tak, aby mohlo rozpouštědlo 
stékat po stěně injekční lahvičky. 

6. 

Odstraňte prázdnou injekční lahvičku a přepouštěcí jehlu. 

7. 

Pomalu kružte injekční lahvičkou tak, aby se prášek během 5 minut zcela rozpustil. Výsledný 
roztok je čirý, bezbarvý až světle žlutý a má neutrální pH. 

 
Rekonstituovaný přípravek je čirý nebo lehce opalizující roztok. Před podáním musí být vizuálně 
zkontrolována nepřítomnost částic a barviva. Nepoužívejte roztoky, které jsou zakalené nebo mají 
usazeniny.  
 
Veškerý nepoužitý léčivý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními 
požadavky. 
 
 
7. 

DRŽITEL ROZHODNUTÍ O REGISTRACI 

 
Sanquin Plasma Products B.V. 
Plesmanlaan 125 
NL-1066 CX Amsterdam 
Nizozemsko 
 
 
8. 

REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA 

 
EU/1/01/186/001 (500 IU) 
EU/1/01/186/002 (1 000 IU) 
 
 
9. 

DATUM PRVNÍ REGISTRACE / PRODLOUŽENÍ REGISTRACE 

 
Datum první registrace: 3. července 2001 
Datum posledního prodloužení registrace: 3. července 2006 
 

 
10.  DATUM REVIZE TEXTU 
 
Podrobné informace o tomto přípravku jsou uveřejněny na webových stránkách Evropské

 agentury 

pro 

léčivé přípravky (EMA)

 http://www.ema.europa.eu/. 

 

DD měsíc RRRR 

10 

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

PŘÍLOHA II 

 
A. 

VÝROBCE BIOLOGICKÉ LÉČIVÉ LÁTKY A VÝROBCE 
ODPOVĚDNÝ ZA PROPOUŠTĚNÍ ŠARŽÍ  

 
B. 

 PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ VÝDEJE A POUŽITÍ 
 

C. 

DALŠÍ PODMÍNKY A POŽADAVKY REGISTRACE 
 

D. 

PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ S OHLEDEM NA 
BEZPEČNÉ A ÚČINNÉ POUŽÍVÁNÍ LÉČIVÉHO 
PŘÍPRAVKU 

 

11 

A. 

VÝROBCE/VÝROBCI BIOLOGICKÉ LÉČIVÉ LÁTKY / BIOLOGICKÝCH 

LÉČIVÝCH LÁTEK A> VÝROBCE ODPOVĚDNÝ / VÝROBCI ODPOVĚDNÍ ZA 
PROPOUŠTĚNÍ ŠARŽÍ  

 
Název a adresa výrobce/výrobců biologické léčivé látky / biologických léčivých látek  
 
Sanquin Plasma Products B.V. 
Plesmanlaan 125 
1066 CX Amsterdam 
Nizozemsko 
 
Název a adresa výrobce odpovědného / výrobců odpovědných za propouštění šarží  
 
Sanquin Plasma Products B.V. 
Plesmanlaan 125 
1066 CX Amsterdam 
Nizozemsko 
 
 
B. 

PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ VÝDEJE A POUŽITÍ 

 
 
Výdej léčivého přípravku je vázán nalékařský předpis s omezením (viz příloha I: Souhrn údajů o 
přípravku, bod 4.2). 
 
 

Úřední propouštění šarží 

 

Podle článku 114 směrnice 2001/83/ES bude úřední propouštění šarží provádět některá státní laboratoř 
nebo laboratoř k tomuto účelu určená. 
 
 
C. 

DALŠÍ PODMÍNKY A POŽADAVKY REGISTRACE 

 


Pravidelně aktualizované zprávy o bezpečnosti 

 

Požadavky pro předkládání pravidelně aktualizovaných zpráv o bezpečnosti pro tento léčivý přípravek 
jsou uvedeny v seznamu referenčních dat Unie (seznam EURD) stanoveném v čl. 107c odst. 7 
směrnice 2001/83/ES a jakékoli následné změny jsou zveřejněny na evropském webovém portálu pro 
léčivé přípravky. 
 
 
D. 

PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ S OHLEDEM NA BEZPEČNÉ A ÚČINNÉ 
POUŽÍVÁNÍ LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU 

 



Plán řízení rizik (RMP) 

 

Neuplatňuje se. 
 
 
 

12 

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

PŘÍLOHA III 

 

OZNAČENÍ NA OBALU A PŘÍBALOVÁ INFORMACE 

 

13 

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

A. OZNAČENÍ NA OBALU 

 
 

14 

 
ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU A NA VNITŘNÍM OBALU 
 
KRABIČKA PRO INJEKČNÍ LAHVIČKU S PRÁŠKEM 500 IU 
KRABIČKA PRO INJEKČNÍ LAHVIČKU S PRÁŠKEM 1 000 IU 
 
 
1. 

NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU 

 
Nonafact 100 IU/ml prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok. 
Factor IX coagulationis humanus  
2. 

OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK 

 
Factor IX coagulationis humanus 500 IU (100 IU/ml po rekonstituci). 
Factor IX coagulationis humanus 1 000 IU (100 IU/ml po rekonstituci). 
 
 
3. 

SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK 

 
Obsahuje: chlorid sodný, histidin, sacharóza. 
 
Rozpouštědlo: voda na injekci. 
 
 
4. 

LÉKOVÁ FORMA A VELIKOST BALENÍ 

 
Prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok. 
 
Obsahuje: 
1 injekční lahvička s práškem pro injekční roztok 
1 injekční lahvička s 5 ml vody na injekci 
1 injekční lahvička s 10 ml vody na injekci 
 
 
5. 

ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ 

 
Proveďte rekonstituci s 5 ml vody na injekci. 
Proveďte rekonstituci s 10 ml vody na injekci. 
Přípravek má být okamžitě aplikován. 
Pouze pro jednorázové podání. 
 
Intravenózní podání. 
 
Před použitím si přečtěte příbalovou informaci. 
 
 
6. 

ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN 

MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ 

 
Uchovávejte mimo dohled a dosah dětí. 
 
 

15 

 

7. 

DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ 

 
Nepoužívejte, pokud není roztok zcela čirý a prášek zcela rozpuštěný. 
 
 
8. 

POUŽITELNOST 

 
EXP.:  
 
 
9. 

ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ 

 
Uchovávejte v chladničce (při 2 °C – 8 °C), chraňte před mrazem. 
Uchovávejte injekční lahvičku ve vnějším obalu, aby byl přípravek chráněn před světlem. 
 
 
10.  ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ 

NEBO ODPADU Z TAKOVÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ, POKUD JE TO VHODNÉ 

 
 
11.  NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI 
 
Sanquin Plasma Products B.V., Plesmanlaan 125, NL-1066 CX Amsterdam, Nizozemsko. 
 
 
12.  REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA 
 
EU/1/01/186/001 
EU/1/01/186/002 
 
 
13.  ČÍSLO ŠARŽE 
 
Č. š.: {číslo} 
 
 
14.  KLASIFIKACE PRO VÝDEJ 
 
Výdej léčivého přípravku vázán na lékařský předpis. 
 
15.  NÁVOD K POUŽITÍ 
 
 
16.  INFORMACE V BRAILLOVĚ PÍSMU 
 
 
17.  JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR – 2D ČÁROVÝ KÓD 

 

 
18.  JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR – DATA ČITELNÁ OKEM 

16 

 
MINIMÁLNÍ ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA MALÉM VNITŘNÍM OBALU 
 

 

INJEKČNÍ LAHVIČKA S PRÁŠKEM 500 IU 
INJEKČNÍ LAHVIČKA S PRÁŠKEM 1 000 IU 
 
 
1. 

NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU A CESTA/CESTY PODÁNÍ 

 
Nonafact 100 IU/ml prášek pro injekční roztok. 
Factor IX coagulationis humanus. 
Intravenózní podání. 
 
 
2. 

ZPŮSOB PODÁNÍ 

 
Proveďte rekonstituci s 5 ml vody na injekci. 
Proveďte rekonstituci s 10 ml vody na injekci. 
Aplikujte okamžitě. 
Před použitím si přečtěte příbalovou informaci. 
 
 
3. 

POUŽITELNOST 

 
EXP.:  
 
 
4. 

ČÍSLO ŠARŽE 

 
Č. š.: {číslo} 
 
 
5. 

OBSAH UDANÝ JAKO HMOTNOST, OBJEM NEBO POČET 

 
500 IU (100 IU/ml po rekonstituci). 
1 000 IU (100 IU/ml po rekonstituci). 
 

17 

 
MINIMÁLNÍ ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA MALÉM VNITŘNÍM OBALU 
 
INJEKČNÍ LAHVIČKA S ROZPOUŠTĚDLEM 5 ml 
INJEKČNÍ LAHVIČKA S ROZPOUŠTĚDLEM 10 ml 
 
 
1. 

NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU A CESTA/CESTY PODÁNÍ 

 
Voda na injekci 
 
 
2. 

ZPŮSOB PODÁNÍ 

 
Pro rekonstituci přípravku Nonafact. 
Před použitím si přečtěte příbalovou informaci. 
 
 
3. 

POUŽITELNOST 

 
EXP.:  
 
 
4. 

ČÍSLO ŠARŽE 

 
Č. š.: {číslo} 
 
 
5. 

OBSAH UDANÝ JAKO HMOTNOST, OBJEM NEBO POČET 

 
5 ml 
10 ml 
 
 

18 

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

 

B. PŘÍBALOVÁ INFORMACE 

 

19 

PŘÍBALOVÁ INFORMACE: INFORMACE PRO PACIENTA 

 

Nonafact 100 IU/ml prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok 

factor ix coagulationis humanus

 

 

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat, 
protože obsahuje pro Vás důležité údaje..  



Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu. 



Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře, lékárníka nebo zdravotní sestry. 



Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi 
nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou 
uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4. 
   

 
 
  
Co naleznete v této příbalové informaci 
 
1.  Co je Nonafact a k čemu se používá 
2.  Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete Nonafact používat 
3.  Jak se Nonafact používá 
4.  Možné nežádoucí účinky 
5.  Jak Nonafact uchovávat 
6.  Obsah balení a další informace 
 
 
1. 

Co je Nonafact a k čemu se používá 

 
Nonafact může být podáván k prevenci a léčbě krvácení u pacientů trpících hemofilií B (vrozený 
nedostatek účinného faktoru IX). Faktor IX je normální složkou lidské plazmy. Nedostatek faktoru IX 
je příčinou poruch krevní srážlivosti, což může vést ke krvácení do kloubů, svalů nebo vnitřních 
orgánů. Podávání přípravku Nonafact může tento nedostatek nahradit. 
 
 
2. 

Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete Nonafact používat 

 
Nepoužívejte Nonafact: 
 
-  jestliže jste alergický(á) na lidský koagulační faktor IX nebo na kteroukoli další složku tohoto 

přípravku (uvedenou v bodě 6); 

-  jestliže jste alergický(á) na myší bílkovinu nebo jste na ni měl(a) jakoukoli reakci. 
 
Upozornění a opatření  
Pokud krvácení proti očekávání neustane, okamžitě navštivte svého lékaře. 
 
Před použitím přípravku Nonafact se poraďte se svým lékařem, lékárníkem nebo zdravotní sestrou. 
Pokud víte, že u Vás hrozí nebezpečí trombózy nebo jste v minulosti měl/a tromboembolickou 
komplikaci, jestliže trpíte onemocněním jater nebo kardiovaskulárním onemocněním nebo máte 
naplánovanou operaci, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi; jedná se totiž o situace, které u Vás 
zvyšují riziko vzniku vnitřní krevní sraženiny. Pokud si nejste jistý/jistá, poraďte se se svým lékařem. 
 
Alergické reakce 
Ve vzácných případech může Nonafact způsobit vznik těžké alergické reakce (anafylaktický šok). 
Pokud se po aplikaci u Vás vyvine reakce přecitlivělosti (např. kopřivka, svědění a vyrážka, pocit tísně 
na hrudi, sípot a mírná závrať), okamžitě navštivte svého lékaře. Pokud jste prodělal v minulosti reakci 
přecitlivělosti v odpovědi na aplikaci krve nebo krevních přípravků, měl by Vám být Nonafact podán, 

20 

pouze je-li to zcela nezbytné (v život ohrožujících stavech). Toto je nezbytné vykonat v nemocnici 
nebo za pečlivého dohledu lékaře. 
 
Neutralizující protilátky (inhibitory) 
Jedinci s hemofilií B, kteří dostávají přípravky faktoru IX, by měli být sledováni s ohledem na vývoj 
neutralizujících protilátek proti faktoru IX (inhibitory) (viz MOŽNÉ NEŽÁDOUCÍ ÚČINKY). Váš 
lékař Vám bude pravidelně provádět kontroly krve, zaměřené na přítomnost těchto protilátek; zvláště 
pak, pokud jste prodělal těžkou alergickou reakci při předchozím užívání přípravku faktoru IX. 
 
 
Trombóza 
Vyšší dávky přípravku Nonafact mohou mírně zvyšovat riziko tvorby sraženin v krevních cévách, což 
může vést ke vzniku trombózy. Riziko koagulačních komplikací je zvýšené, trpíte-li onemocněním 
jater nebo srdce, nebo pokud u Vás byl v nedávné době proveden chirurgický výkon. To se vztahuje 
též na novorozené děti a pacienty se zvýšeným rizikem trombózy nebo „DIC“ (diseminovanou 
intravaskulární koagulací), což je nemoc, u které je narušen systém krevní srážlivosti. Váš lékař zváží, 
zda u Vás podávání přípravku Nonafact představuje riziko koagulačních komplikací. 
 
Kardiovaskulární příhody 
Pokud se u Vás vyskytují kardiovaskulární rizikové faktory, může substituční léčba faktorem IX 
zvyšovat kardiovaskulární riziko. 
 
Bezpečnost proti virům 
Při výrobě léčivých přípravků z lidské krve nebo plazmy se přijímají určitá opatření pro prevenci 
přenosu infekcí na pacienty. Mezi taková opatření patří pečlivý výběr dárců krve a plazmy, aby se 
zajistilo vyloučení rizikových dárců, kteří jsou možnými přenašeči infekcí, a testování každého odběru 
a směsné plazmy na specifické známky přítomnosti viru/infekce. Výrobní postupy zahrnují také kroky, 
které při zpracování krve nebo plazmy mohou inaktivovat nebo odstranit viry. Přes tato opatření, jsou-
li podávány léky vyrobené z lidské krve nebo plazmy, nelze zcela vyloučit možnost přenosu infekce. 
Toto platí rovněž pro neznámé nebo nově vznikající viry či jiné typy infekcí. 
Přijatá opatření jsou považována za účinná u obalených virů, jako je virus lidského imunodeficitu 
(HIV), virus hepatitidy B (HBV) a virus hepatitidy C (HCV), a u neobalených virů, jako je virus 
hepatitidy A a parvovirus B19. 
 
Pokud patříte mezi pacienty pravidelně/opakovaně přijímající koagulační faktor IX, který je připraven 
z lidské plazmy, může vám lékař doporučit očkování proti hepatitidě A a B. 
 
Důrazně doporučujeme, aby po každém podání dávky přípravku Nonafact pacientovi byl zaznamenán 
název a číslo šarže přípravku, aby bylo možné udržet vazbu mezi pacientem a použitou šarží produktu. 
 
Děti 

 

Pro použití přípravku Nonafact u dětí mladších 6 let není dostatek údajů. 
 
Další léčivé přípravky a Nonafact 
 
Interakce mezi přípravkem Nonafact a dalšími léčivými přípravky nejsou známy. 
Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které používáte, které jste v nedávné době 
používal(a) nebo které možná budete používat, a to i o lécích, které jsou dostupné bez lékařského 
předpisu. 
 
Nonafact se nikdy nemá mísit s jinými léčivými přípravky. 
 
Těhotenství a kojení 
 

21 

Vzhledem k řídkému výskytu hemofilie B u žen není dostatek zkušeností s použitím faktoru IX během 
těhotenství a kojení. Z tohoto důvodu by měl být během těhotenství a kojení faktor IX užíván pouze 
tehdy, je-li jasně indikován. 
Poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete užívat jakýkoliv lék. 
 
Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů
 
 
Nonafact neovlivňuje schopnost řídit a obsluhovat stroje. 
 
Nonafact obsahuje chlorid sodný 
 
Nonafact obsahuje méně než 1 mmol sodíku (23 mg) v jedné dávce, to znamená, že je v podstatě bez 
sodíku. 
 
 
3. 

Jak se Nonafact používá 

 
Vždy používejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře nebo lékárníka. Pokud si 
nejste jistý(á), poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem. 
 
 
Doporučené dávkování 
 
Váš lékař rozhodne, jakou dávku přípravku Nonafact potřebujete. Přesná dávka závisí na závažnosti 
klinického stavu, Vaší tělesné hmotnosti a množství faktoru IX ve Vaší krvi. Musíte-li podstoupit 
chirurgický výkon nebo vytržení zubu, informujte Vašeho lékaře nebo stomatologa, že trpíte 
nedostatkem faktoru IX. Ukáže-li se to nezbytné, lékař nebo stomatolog poté zajistí, aby Vám byl 
faktor IX aplikován. 
 
Nonafact podává lékař nebo zdravotní sestra. Nonafact si můžete aplikovat sám/sama, pokud je to ve 
vaší zemi schválený postup a pokud jste byl/a náležitě vyškolen/a
 
Je důležité, aby koncentrace faktoru IX v krvi byla pravidelně kontrolována. Bude-li Vám podána 1 
mezinárodní jednotka (IU) na kg tělesné hmotnosti, koncentrace faktoru IX v krvi vzroste o 1,1 % 
normální aktivity. 
 
Požadovaná dávka je určena pomocí následujícího vzorce: 
 
Požadovaná dávka = tělesná hmotnost (kg) x požadovaný vzestup faktoru IX (%) (IU/dl) x 0,9 
 
Váš lékař určí potřebnou výši a frekvenci dávek přípravku Nonafact v závislosti na situaci. Jako návod 
k dávkování u krvácivých příhod a chirurgických výkonů lze použít následující tabulku: 
 

Závažnost krvácení / druh 

chirurgického výkonu 

Požadovaná 

hladina faktoru 

IX (%) (IU/dl) 

Frekvence dávek (hodiny) / délka 

trvání léčby (dny) 

Krvácení 

 

 

Časné známky krvácení do kloubů 
či svalů nebo do dutiny ústní 

20–40 

Opakovat infuzi každých 24 hodin. 
Nejméně 1 den, dokud nedojde 
k zástavě krvácení a odeznění 
bolesti, nebo dokud nedojde ke 
zhojení rány. 

Rozsáhlejší krvácení do kloubů či 
svalů nebo hematom 

30–60 

Opakovat infuzi každých 24 hodin 
po dobu 3–4 dnů nebo více, dokud 

22 

neodezní bolest a akutní 
neschopnost. 

Život ohrožující krvácení 

60–100 

Opakovat infuzi každých 8–24 
hodin do té doby, než přestane 
ohrožení života. 

Chirurgické výkony 

 

 

Drobné chirurgické výkony 
včetně extrakce zubu 

30–60 

Jednou za 24 hodin, alespoň 1 den, 
až do úplného zhojení. 

 
Velké chirurgické výkony 

  

80–100 

(před operací 

a po ní) 

Opakovat infuzi každých 8–24 
hodin až do uspokojivého zhojení 
rány, potom po nejméně 7 dní 
udržovat léčbu tak, aby aktivita 
faktoru IX byla 30–60 % (IU/dl).  

 
Během léčebné kúry se doporučují pravidelné kontroly koncentrace faktoru IX ve Vaší krvi. Obzvláště 
u velkých chirurgických výkonů je důležité před a po operaci pečlivě vyšetřit koncentraci faktoru IX 
ve Vaší krvi. 
 
U pacientů s těžkou hemofilií B je k dlouhodobé profylaxi krvácení možno podávat dávky 20-40 IU 
faktoru IX na kilogram tělesné hmotnosti v intervalu 3–4 dny. V některých případech, zvláště u 
mladších pacientů, může být nezbytné zkrátit dávkovací intervaly nebo zvýšit dávky. 
 
Máte-li dojem, že účinek přípravku Nonafact je příliš silný nebo příliš slabý, sdělte tuto skutečnost 
svému lékaři. 
 
Instrukce pro užití: 
 
Rozpouštění prášku 
 
Prášek má být rozpuštěn v poskytnutém množství vody na injekci. Při aplikaci nemá být roztok být 
příliš chladný. Kromě toho se prášek lehce rozpouští, pokud nejprve obě injekční lahvičky dosáhnou 
pokojové teploty (15 °C – 25 °C). 
 
1. 

Vyjměte z chladničky a nechte obě injekční lahvičky dosáhnout pokojovou teplotu (15 °C – 

25 °C). 

2. 

Odstraňte z injekčních lahviček umělohmotné víčko. 

3. 

Dezinfikujte povrch zátek u obou injekčních lahviček gázou namočenou v 70% alkoholu. 

4. 

Odstraňte ochranný kryt z jednoho konce přepouštěcí jehly a vpíchněte do zátky injekční 

lahvičky s vodou na injekci. Odstraňte ochranný kryt z druhého konce přepouštěcí jehly. 
Obraťte injekční lahvičku s rozpouštědlem a vpíchněte do zátky injekční lahvičky s práškem. 

5. 

Při přelévání rozpouštědla nakloňte injekční lahvičku přípravku tak, aby mohlo rozpouštědlo 

stékat po stěně injekční lahvičky. 

6. 

Odstraňte prázdnou injekční lahvičku a přepouštěcí jehlu. 

7. 

Pomalu kružte injekční lahvičkou tak, aby se prášek zcela rozpustil. Netřepejte! Prášek se 

během 5 minut rozpustí a vytvoří čirý, bezbarvý až světle žlutý roztok. 

 
Bezprostředně před aplikací je třeba roztok zkontrolovat: roztok by měl být čirý nebo slabě 
opalescentní. Pokud je roztok zakalený nebo jsou v něm usazeniny, nepoužívejte jej. 
 
Po rozpuštění je třeba přípravek použít co nejdříve (nejdéle během 3 hodin).  
 
Způsob podání 
 

23 

Intravenózní podání. 
Doporučuje se nepřekračovat při vstřikování rychlost 2 ml/min. 
 
Trvání léčby 
 
Hemofilie B je chronické onemocnění a proto nezbytná léčba přípravkem faktoru IX může být 
dlouhodobá. 
 
Jestliže jste použil/a více přípravku Nonafact, než jste měl/a 
 
Nebyly hlášeny žádné známky předávkování lidským koagulačním faktorem IX. 

 

Jestliže jste zapomněl(a) použít přípravek Nonafact 
 
Nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradil(a) vynechanou dávku. 
 
 
4. 

Možné nežádoucí účinky 

 
Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí 
vyskytnout u každého. 
 
Podobně jako všechny léčivé přípravky získané z lidské krve, může i Nonafact způsobit alergické 
reakce, které mohou zahrnovat např. otok hrtanu, pálení a bodání v místě aplikace infuze, zimnici, 
zčervenání, kopřivku, svědění a vyrážku, bolest hlavy, únavu, nevolnost, neklid, rychlý srdeční tep, 
pocit tísně na hrudi, brnění, zvracení, sípot. 
O možných nežádoucích účincích byste si měl promluvit s Vaším lékařem, abyste věděl jak je 
rozpoznat a co dělat, pokud nastanou. Je-li to nezbytné, lze mírnou alergickou reakci, jako např. 
kopřivku, léčit antihistaminiky (léčivé přípravky působící proti alergiím). V případě těžké alergické 
reakce (anafylaktický šok) okamžitě zastavte užívání přípravku a ihned vyhledejte svého lékaře. 
 
 
Ve Vašem těle mohou vzniknout protilátky (inhibitory) proti faktoru IX, které Nonafact inaktivují. 
Váš lékař bude pravidelně kontrolovat Vaši krev se zaměřením na přítomnost těchto protilátek. 
Kontaktujte svého lékaře okamžitě, jakmile budete mít podezření, že se přípravek stává postupně 
méně účinný. To se samo projeví zvýšeným sklonem ke krvácení. 
 
Budete-li potřebovat léčbu zaměřenou na potlačení protilátek (inhibitorů), měla by tato péče být 
svěřena centru pro léčbu hemofilie. Během léčby bude u Vás pečlivě sledován výskyt možných 
nežádoucích účinků. 
 
Existuje velmi mírné nebezpečí, že Nonafact vyvolá v cévách vznik sraženiny vedoucí k trombóze. Ve 
vzácných případech může užívání přípravku Nonafact vést ke zvýšení tělesné teploty. 
 
Hlášení nežádoucích účinků 
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi nebo 
zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v 
této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního 
systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete 
přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku. 
 

[*For the printed material, please refer to the guidance of the annotated QRD template.] 

 
 
5. 

Jak Nonafact uchovávat 

 

24 

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí. 
 
Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti vyznačené na štítku a na krabičce. 
Uchovávejte v chladničce (při 2 °C – 8 °C). 
 
Uchovávejte injekční lahvičky ve vnějším obalu, aby byl přípravek chráněn před světlem.  
Z mikrobiologického hlediska by jednou rozpuštěný přípravek měl být aplikován okamžitě, nejpozději 
však do 3 hodin po rekonstituci. 
 
Před aplikací zkontrolujte, zda je roztok čirý, případně slabě opalizující. Přípravek nesmí být 
aplikován, je-li viditelné jakékoliv zkalení, hrudky nebo částečky hmoty. 
 
Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého 
lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní 
prostředí. 
 
 
6. 

Obsah balení a další informace 

 
Co Nonafact obsahuje 

Léčivou látkou je factor IX coagulationis humanus. Jedna injekční lahvička obsahuje factor IX 

coagulationis humanus 500 IU nebo 1 000 IU . Po rekonstituci vodou na injekci obsahuje 
Nonafact 100 IU/ml. 

Pomocnými látkami jsou chlorid sodný, sacharóza, histidin a voda na injekci. 

 
Jak Nonafact vypadá a co obsahuje toto balení 
 
Nonafact je ve formě prášku a rozpouštědla  pro injekční roztok (injekční lahvička obsahující 5 ml 
nebo 10 ml). 
 
Nonafact sestává z krabičky obsahující: 


injekční lahvičku s přípravkem Nonafact obsahující 500 IU nebo 1 000 IU faktoru IX 



injekční lahvičku s vodou na injekci obsahující 5 ml nebo 10 ml 

 
Držitel rozhodnutí o registraci a výrobce 
 
Sanquin Plasma Products B.V. 
Plesmanlaan 125 
NL-1066 CX Amsterdam 
Nizozemsko 
 
Tato příbalová informace byla naposledy schválena 
 
MM/RRRR 
 
Podrobné informace o tomto přípravku jsou uveřejněny na webových stránkách Evropské lékové 
agentury (EMA):

 http://www.ema.europa.eu/. 

25 

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------ 
 

Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky: 

 

Dávkování a způsob podání 
 
Léčba  má probíhat pod dohledem lékaře, který má zkušenosti s léčbou hemofilie. 
 
Dosud neléčení pacienti 
Bezpečnost a účinnost přípravku Nonafact u pacientů, kteří ještě nebyli léčeni, nebyla stanovena. 
Nejsou dostupné žádné údaje. 
 
Sledování léčby 
Doporučuje se během léčby vhodně stanovovat koncentrace faktoru IX a podle výsledků upravovat 
podávanou dávku a četnost opakovaných infuzí. U jednotlivých pacientů se může podle rozdílů v 
poločasu a hodnotě recovery jejich odpověď na faktor IX lišit. Dávku vycházející z tělesné hmotnosti 
může být zapotřebí upravit u pacientů s podváhou a nadváhou. V případě větších chirurgických 
zákroků je přesné sledování substituční terapie metodou koagulační analýzy (aktivita faktoru IX v 
plazmě) naprostou nutností. 
 
Dávkování 
 
Dávka a délka trvání substituční terapie závisí na závažnosti deficitu faktoru IX, na místě a rozsahu 
krvácení a na klinickém stavu pacienta. 
 
Množství podaných jednotek faktoru IX je vyjádřeno v mezinárodních jednotkách (IU), které se 
vztahují k současnému standardu WHO pro přípravky s faktorem IX, který byl schválen WHO. 
Aktivita faktoru IX v plazmě se vyjadřuje buď v procentech (vzhledem k normální lidské plazmě), 
nebo v mezinárodních jednotkách (vzhledem k mezinárodnímu standardu pro faktor IX v plazmě). 
 
Jedna mezinárodní jednotka (IU) aktivity faktoru IX odpovídá množství faktoru IX v 1 ml normální 
lidské plazmy. 
 
Léčba podle potřeby 
Výpočet požadované dávky faktoru IX je stanoven na základě empirického zjištění, že 1 mezinárodní 
jednotka (IU) faktoru IX na kg tělesné hmotnosti zvýší plazmatickou aktivitu faktoru IX o 1,1 % 
normální aktivity. Požadovaná dávka je určena pomocí následujícího vzorce: 
 
Požadovaná dávka = tělesná hmotnost (kg) x požadovaný vzestup faktoru IX (%) (IU/dl) x 0,9 
 
Podané množství a frekvence podávání by se měly vždy řídit klinickou účinností v konkrétním 
případě. 
 
V případě následujících krvácivých případů by aktivita faktoru IX v odpovídajícím období neměla 
klesnout pod danou plazmatickou hladinu aktivity (v % normálu nebo IU/dl). Jako návod k dávkování 
u krvácivých příhod a chirurgických výkonů lze použít následující tabulku: 
 
Závažnost krvácení / druh 
chirurgického výkonu 

Požadovaná 
hladina faktoru 
IX (%) (IU/dl) 

Frekvence dávek (hodiny) / délka 
trvání léčby (dny) 

Krvácení 

 

 

Časné krvácení do kloubů či svalů 
nebo do dutiny ústní 

20–40 

Opakujte infuzi každých 24 hodin. 
Nejméně 1 den, dokud nedojde 
k zástavě krvácení a odeznění 
bolesti, nebo dokud nedojde ke 
zhojení rány. 

Rozsáhlejší krvácení do kloubů či 

30–60 

Opakujte infuzi každých 24 hodin 

26 

svalů nebo hematom 

po dobu 3–4 dnů nebo více, dokud 
neodezní bolest a akutní 
neschopnost. 

Život ohrožující krvácení 

60–100 

Opakujte infuzi každých 8–24 hodin 
do té doby, než přestane ohrožení 
života. 

Chirurgické výkony 

 

 

Drobné chirurgické výkony 
včetně extrakce zubu 

30–60 

Jednou za 24 hodin, alespoň 1 den, 
až do úplného zhojení.

 

 

 
Velké chirurgické výkony 

80–100 
(před operací 
a po ní) 

Opakujte infuzi každých 8–24 hodin 
až do uspokojivého zhojení rány, 
potom po nejméně 7 dní udržujte 
léčbu tak, aby aktivita faktoru IX 
byla 30–60 % (IU/dl). 

 
Profylaxe 
U pacientů s těžkou hemofilií B činí obvyklá dávka k dlouhodobé profylaxi krvácení 20-40 IU faktoru 
IX na kilogram tělesné hmotnosti a podává se v intervalu 3–4 dny. 
V některých případech, zvláště u mladších pacientů, může být nezbytné zkrátit dávkovací intervaly 
nebo zvýšit dávky. 
 
Pediatrická populace 
Bezpečnost a účinnost přípravku Nonafact u dětí ve věku od 0 do 6 let nebyla stanovena. 
Nejsou dostupné žádné údaje. 
 
Způsob podání 
Intravenózní podání. Doporučuje se neaplikovat více než 2 ml/min. 
 
Kontraindikace 
 
Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1. 
Známá alergická reakce na myší bílkovinu. 
 
Zvláštní upozornění a opatření pro použití 
 
U přípravku Nonafact je možný výskyt hypersenzitivní reakce alergického typu. Přípravek obsahuje 
stopy myších bílkovin. Pacientům by mělo být doporučeno, aby v případě výskytu symptomů 
hypersenzitivity okamžitě užívání tohoto přípravku přerušili a kontaktovali svého lékaře. 
 
Pacienti by měli být informování o časných příznacích hypersenzitivních reakcí, včetně kopřivky, 
celkové urtikárie, pocitu tíže na hrudi, sípotu, hypotenze a anafylaxe. 
 
V případě šoku by měla být uplatněna standardní léčba šoku. 
 
Po opakované léčbě přípravky s lidským koagulačním faktorem IX by měli být pacienti sledováni 
s ohledem na vznik neutralizujících protilátek (inhibitorů), které by měly být vhodnou biologickou 
zkušební metodou kvantifikovány v jednotkách BU (Bethesda Units). 
 
Byly publikovány práce poukazující na korelaci mezi výskytem inhibitoru faktoru IX a alergickými 
reakcemi. U pacientů s alergickou reakcí  se  proto má posoudit přítomnost inhibitoru. Je třeba 
poznamenat, že u pacientů s inhibitorem faktoru IX může být zvýšené riziko anafylaxe při následném 
podání faktoru IX. 
 
S ohledem na riziko alergických reakcí při používání přípravků s faktorem IX by počáteční podávání 
faktoru IX mělo, podle úsudku ošetřujícího lékaře, probíhat pod lékařským dohledem tam, kde lze při 
alergické reakci zajistit odpovídající lékařskou péči. 

27 

 
S ohledem na potenciální riziko tromboembolických komplikací by při podávání tohoto přípravku 
pacientům s onemocněním jater, pacientům po operaci, novorozeným dětem nebo pacientům s rizikem 
trombózy či DIC měl být zahájen klinický dohled zaměřený na časné příznaky trombotické a 
konsumpční koagulopatie s přiměřeným biologickým vyšetřením. V každé z těchto situací by měl být 
přínos léčby přípravek Nonafact zvážen oproti riziku těchto komplikací. 
 
Kardiovaskulární příhody 
U pacientů se současnými kardiovaskulárními rizikovými faktory může substituční terapie pomocí 
FIX zvyšovat kardiovaskulární riziko. 
 
Virová bezpečnost 
Mezi standardní opatření k prevenci infekcí způsobených používáním léčivých přípravků vyrobených 
z lidské krve nebo plazmy patří výběr dárců, kontrola jednotlivých odběrů krve a směsné plazmy na 
specifické ukazatele infekce a zahrnutí efektivních kroků do výrobních postupů k inaktivaci/odstranění 
virů. Přes všechna tato opatření, jsou-li podávány léčivé přípravky připravené z lidské krve nebo 
plazmy, nelze zcela vyloučit možnost přenosu infekčních agens. Toto se vztahuje rovněž na jakékoli 
neznámé nebo nově vznikající viry či jiné patogeny. 

Přijatá opatření jsou považována za účinná u obalených virů, jako je virus lidské imunodeficiencie 
(HIV), virus hepatitidy B (HBV) a virus hepatitidy C (HCV), a u neobalených virů, jako je virus 
hepatitidy A a parvovirus B19.  

 
U pacientů pravidelně/opakovaně přijímajících přípravky s faktorem IX, které jsou připravené 
z plazmy, je třeba zvážit vhodnou vakcinaci (hepatitida A a B). 
 
Důrazně doporučujeme, aby po každém podání přípravku Nonafact pacientovi byl zaznamenán název 
a číslo šarže přípravku, aby bylo možné udržet vazbu mezi pacientem a šarží léčebného přípravku. 
 
Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol sodíku (23 mg) v jedné dávce, to znamená, že je 
v podstatě bez sodíku. 
 
Předávkování 
 
Nebyl hlášen žádný případ předávkování lidským koagulačním faktorem IX. 
 
Inkompatibility 
 
Studie kompatibility nejsou k dispozici, a proto tento léčivý přípravek nesmí být mísen s žádnými 
dalšími léčivými přípravky. 
 
Zvláštní opatření pro likvidaci přípravku a pro zacházení s ním 
 
Rekonstituce 
 

1.  Zahřejte obě injekční lahvičky na teplotu mezi 15 °C a 25 °C. 
2.  Odstraňte z injekčních lahviček umělohmotné víčko. 
3.  Dezinfikujte povrch zátek u obou injekčních lahviček gázou namočenou v 70% alkoholu. 
4.  Odstraňte ochranný kryt z jednoho konce přepouštěcí jehly a vpíchněte do zátky injekční 

lahvičky s vodou na injekci. Odstraňte ochranný kryt z druhého konce přepouštěcí jehly. 
Obraťte injekční lahvičku s rozpouštědlem a vpíchněte do zátky injekční lahvičky s 
práškem. 

5.  Při přidávání rozpouštědla nakloňte injekční lahvičku přípravku tak, aby mohlo 

rozpouštědlo stékat po stěně injekční lahvičky. 

6.  Odstraňte prázdnou injekční lahvičku a přepouštěcí jehlu. 
7.  Pomalu kružte injekční lahvičkou tak, aby se prášek během 5 minut zcela rozpustil. 

Výsledný roztok je čirý, bezbarvý až světle žlutý a má neutrální pH. 

 

28 

Rekonstituovaný přípravek je čirý nebo lehce opalescentní roztok. Před podáním musí být vizuálně 
zkontrolován na nepřítomnost částic, a barvu. Nepoužívejte roztoky, které jsou zakalené nebo mají 
usazeniny.  
 
Veškerý nepoužitý léčivý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními 
požadavky. 
 
 

Recenze

Recenze produktu NONAFACT 100 IU/ML 1KU+10ML Prášek pro inj. roztok

Diskuze

Diskuze k produktu NONAFACT 100 IU/ML 1KU+10ML Prášek pro inj. roztok

Přidat nový příspěvek do diskuze

 

Mohlo by vás zajímat


Načítám

Nejprodávanější značky

Výhodné nabídky už nemusíte hledat

pošleme vám je e-mailem :)

Zkuste to, odhlásit se koneckonců můžete kdykoli.
Nahoru
OK
Tato stránka využívá cookies pro vaše lepší procházení webové stránky. Tím, že na stránkách setrváte, souhlasíte s jejich používáním. Zjistit více
Zpracovávám