Oblíbené položky

Úvodní strana » Zdraví a léky » Léky na předpis » Léky na předpis na dutinu ústní a trávicí trakt » Léky na předpis na žaludek a střeva

CYSTADANE 1 G 180GM Prášek pro roztok - diskuze

Registrovaný léčivý přípravek Více o legislativě
Kód výrobku: 78771

Produkt nelze zakoupit online na českém trhu.

 
Podrobné informace
Příbalový leták
Recenze
Diskuze

Podrobné informace

Informace o produktu

Kód výrobku: 78771
Kód EAN:
Kód SÚKL: 28726
Methionin je aminokyselina, která se vyskytuje v bílkovinách běžných potravin (jako je např. maso, ryby, mléko, sýr, vejce). Přeměňuje se na homocystein, který je pak normálně během trávení přeměněn na cystein. Homocystinurie je onemocnění způsobené hromaděním homocysteinu, který není přeměněn na cystein, a je charakterizováno tvorbou krevních sraženin v žilách, slabostí kostí a abnormalitami kostry a oční čočky. Použití přípravku CYSTADANE společně s ostatními léky, jako je například vitamín B6, vitamín B12, folát, a specifickou dietou vede ke snížení zvýšených hladin homocysteinu ve Vašem těle.

Příbalový leták

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 
 
 
 

PŘÍLOHA I

 

 

SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU

 

 

 

 

1. 

NÁZEV PŘÍPRAVKU

 

 

Cystadane 1 g perorální prášek 

 

 
2. 

KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ

 

 

1 g prášku obsahuje betainum 1 g. 

 

Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1. 

 

 
3. 

LÉKOVÁ FORMA

 

 

Perorální prášek 

Bílý sypký krystalický prášek. 

 

 
4. 

KLINICKÉ ÚDAJE

 

 
4.1 

Terapeutické indikace

 

 

Adjuvantní léčba homocystinurie, která zahrnuje deficity nebo poruchy: 

 

cystathionin beta-syntázy (CBS), 

 

5,10-methylentetrahydrofolátreduktázy (MTHFR), 

 

metabolismu kofaktoru kobalaminu (kbl). 

 

Cystadane se podává jako doplněk další léčby, jako je například léčba vitamínem B6 (pyridoxin), 

vitamínem B12 (kobalamin), kyselinou listovou a specifickou dietou. 

 
4.2 

Dávkování a způsob podání

 

 

Léčba přípravkem Cystadane má být sledována lékařem se zkušenostmi s léčbou pacientů 

s homocystinurií. 

 

Dávkování 
Děti a dospělí 

Doporučená celková denní dávka je 100 mg/kg/den podávaných ve 2 dávkách denně. Tato dávka by 

však měla být individuálně titrována v závislosti na hladině homocysteinu a methioninu v plazmě. 

U některých pacientů byla k dosažení terapeutických cílů potřeba dávka přesahující 200 mg/kg/den. 

Při postupném zvyšování titrace dávek u pacientů s deficitem CBS je třeba postupovat opatrně, neboť 

u nich hrozí riziko rozvoje hypermethioninemie. U těchto pacientů je třeba pečlivě sledovat hladiny 

methioninu. 

 

Zvláštní populace 
Užívání při poruše funkce jater nebo ledvin 

Zkušenosti s léčbou betainem u pacientů s renální insuficiencí nebo nealkoholickou steatózu jater 

neukázaly potřebu přizpůsobit dávkovací režim přípravku Cystadane. 

 

Způsob podání 

Před otevřením je třeba lahví lehce zatřepat. Součástí balení jsou tři odměrné lžíce, které poskytují 100 

mg, 150 mg nebo 1 g betainu. Doporučuje se odebrat z lahve vrchovatou odměrnou lžíci a plochou 

hranou např. nože ji zarovnat k hornímu okraji. To zajistí následující dávky: malá odměrka 100 mg, 

středně velká odměrka 150 mg a velká odměrka 1 g betainu. 

Prášek je nutné smíchat s vodou, džusem, mlékem, kojeneckou stravou nebo potravou, dokud se úplně 

nerozpustí a spolknout ihned po rozmíchání. 

 

Léčebné monitorování 

Cílem léčby je udržet plazmatické hladiny celkového homocysteinu pod 15 µM nebo co možná 

nejnižší. Ustálená odpověď obvykle nastane do jednoho měsíce. 

 
4.3 

Kontraindikace

 

 

Hypersenzitivita na léčivou látku. 

 
4.4 

Zvláštní upozornění a opatření pro použití

 

 

Při léčbě betainem byly u pacientů s deficitem CBS hlášeny méně časté případy závažného edému 

mozku spojené s hypermethioninémií (viz bod 4.8). Po vysazení léčby bylo pozorováno úplné 

uzdravení: 

-    - 

Plazmatické koncentrace methioninu mají být udržovány pod 1000 µM. Doporučuje se 

změřit plazmatickou hladinu methioninu na začátku léčby a poté přibližně jednou ročně nebo 
jednou za půl roku. Pokud dojde k mimořádnému zvýšení methioninu nad první bezpečnostní 
hranici 700 µmol/l, pacienta je nutné častěji monitorovat a zkontrolovat dodržování diety. Ke 
snížení hladiny methioninu je třeba zvážit úpravu diety a snížení dávky přípravku Cystadane nebo 
dočasné přerušení léčby přípravkem Cystadane. 

 

-  Pokud se objeví jakékoli symptomy otoku mozku, jako je například ranní bolest hlavy se 

zvracením a/nebo poruchy vidění, je třeba zkontrolovat plazmatickou hladinu methioninu a 

dodržování diety, a přerušit léčbu přípravkem Cystadane. 

 

-  Pokud se symptomy otoku mozku po opakovaném zavedení léčby vrátí, pak je nutné léčbu 

betainem vysadit natrvalo. 

 

Aby se minimalizovalo riziko potenciálních lékových interakcí, doporučuje se ponechat 30 minut mezi 

podáváním bezvodého betainu a směsi aminokyselin a/nebo léčivých přípravků obsahujících 

vigabatrin a analogy GABA (viz bod 4.5). 

 
4.5 

Interakce s jinými léčivými přípravky a jiné formy interakce

 

 

Žádné studie interakcí nebyly provedeny. 

Na základě in vitro údajů by mohl bezvodý betain interagovat se směsí aminokyselin a s léčivými 

přípravky obsahujícími vigabatrin a analogy GABA.  

 

4.6 

Fertilita, těhotenství a kojení

 

 

Těhotenství 

Údaje o podání omezenému počtu těhotných žen nenaznačují žádné nežádoucí účinky bezvodého 

betainu na průběh těhotenství nebo na zdraví plodu/novorozence. Doposud nejsou k dispozici žádné 

jiné relevantní epidemiologické údaje. Reprodukční studie na zvířatech nebyly prováděny. Během 

těhotenství lze při podávání bezvodého betainu navíc k pyridoxinu, kyselině listové, antikoagulans a 

dietě za přísného monitorování plazmatického homocysteinu očekávat dobré výsledky pro matku a 

plod. Nicméně se přípravek Cystadane nemá během těhotenství podávat, pokud to není nezbytně 

nutné. 

 

Kojení 

Není známo, zda je bezvodý betain vylučován do mateřského mléka (ačkoli jeho metabolický 

prekurzor cholin se v mateřském mléce vyskytuje ve vysokých hladinách). Při předepisování 

přípravku Cystadane kojícím ženám je nutno vzhledem k nedostatku údajů postupovat opatrně. 

 

Fertilita 

Nejsou dostupná žádná data 

 

4.7 

Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje

 

 

Cystadane nemá žádný nebo jen zanedbatelný vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje. 

 
4.8 

Nežádoucí účinky 

 

Shrnutí bezpečnostního profilu 

Nežádoucí účinky pozorované u bezvodého betainu se obecně jeví jako nezávažné a většinou se týkají 

gastrointestinálního systému. Mezi gastrointestinální poruchy, které se mohou objevit méně často, 

patří průjem, glositida, nauzea, žaludeční diskomfort, zvracení, a také dentální potíže. Nejčastěji 

hlášený nežádoucí účinek při léčbě je zvýšení hladiny methioninu v krvi. Po vysazení léčby došlo 

k úplnému zotavení (viz bod 4.4). 

 

Tabulkový seznam nežádoucích účinků 

Hlášené nežádoucí účinky jsou uvedeny níže podle třídy orgánových systémů a četností výskytu. 

Četnosti výskytu jsou definovány jakovelmi časté (≥ 1/10), časté (≥ 1/100 až < 1/10), méně časté 

(≥ 1/1000 až < 1/100), vzácné (≥ 1/10 000 až  < 1/1000), velmi vzácné (< 1/10 000). V každé skupině 

četností jsou nežádoucí účinky seřazeny podle klesající závažnosti. 

 

Poruchy metabolismu a výživy 

Méně časté: anorexie 

Psychiatrické poruchy 

Méně časté: neklid, podrážděnost  

Poruchy nervového systému 

Méně časté: mozkový edém* 

Gastrointestinální poruchy 

Méně časté: průjem, glositida, nauzea, žaludeční 

diskomfort, zvracení,  

Poruchy kůže a podkožní tkáně 

Méně časté: vypadávání vlasů, kopřivka, pachové 

abnormality kůže  

Poruchy ledvin a močových cest 

Méně časté: inkontinence moči  

Vyšetření 

Velmi časté: zvýšení methioninu v krvi* 

 

 

 Popis vybraných nežádoucích účinků 

*Během 2 týdnů až 6 měsíců po začátku léčby betainem byly u pacientů s deficitem CBS hlášeny 

méně časté případy závažného edému mozku a hypermethioninémie s úplným uzdravením po vysazení 

léčby.  

Symptomy edém mozku zahrnují ranní bolesti hlavy spolu se zvracením a/nebo zrakovými poruchami. 

U těchto pacientů bylo pozorováno vysoké zvýšení plazmatických hladin methioninu v rozsahu 1000 

až 3000 µM. Protože u pacientů s hypermethioninémií byl hlášen také edém mozku, jako možný 

mechanismus účinku byla předpokládána sekundární hypermethioninémie způsobená léčbou 

betainem. 

Co se týče specifických doporučení, viz bod 4.4. 

 

Hlášení podezření na nežádoucí účinky 

Hlášení podezření na nežádoucí účinky po registraci léčivého přípravku je důležité. Umožňuje to 

pokračovat ve sledování poměru přínosů a rizik léčivého přípravku. Žádáme zdravotnické pracovníky, 

aby hlásili podezření na nežádoucí účinky prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích 

účinků uvedeného v Dodatku V. 
 
4.9 

Předávkování

 

 

Nebyl hlášen žádný případ předávkování. 
 
 
5. 

FARMAKOLOGICKÉ VLASTNOSTI

 

 
5.1   Farmakodynamické vlastnosti

 

 

Farmakoterapeutická skupina: Trávicí trakt a metabolismus, jiná léčiva, ATC kód: A16AA06. 

 

Mechanismus účinku 

Bylo prokázáno, že betain snižuje plazmatické hladiny homocysteinu u tří typů homocystinurie, tj. 

deficitu CBS; deficitu MTHFR a poruchy kbl. Stupeň tohoto účinku byl závislý na absolutním stupni 

hyperhomocysteinémie, přičemž u závažné hyperhomocysteinémie byl vyšší. 

 

Farmakodynamické účinky 

Bezvodý betain působí jako donor methylové skupiny při remethylaci homocysteinu na methionin u 

pacientů s homocystinurií. V důsledku toho by se plazmatické hladiny homocysteinu měly u těchto 

pacientů snížit na 20-30 % hladin před zahájením léčby. 

Ukázalo se také, že bezvodý betain zvyšuje plazmatické hladiny methioninu a S-adenosylmethioninu 

(SAM) u pacientů s deficitem MTHFR a poruchami kbl. U pacientů s deficitem CBS bez omezení 

příjmu methioninu dietou byla pozorována nadměrná kumulace methioninu. Suplementace betainem 

prokázala zlepšení metabolických abnormalit v mozkomíšní tekutině u pacientů s homocystinurií. 

 

Klinická účinnost a bezpečnost 

Zvýšené plazmatické hladiny homocysteinu jsou spojeny s kardiovaskulárními příhodami, jako je 

například trombóza, osteoporózou, abnormalitami skeletu a dislokací oční čočky. V observačních 

studiích bylo ošetřujícím lékařem uváděno klinické zlepšení (kardiovaskulární a neurovývojové) u 

přibližně 75 % pacientů, kteří užívali bezvodý betain. Většina těchto pacientů také dostávala další 

léčbu, jako například vitamín B6 (pyridoxin), vitamín B12 (kobalamin) a kyselinu listovou, s různou 

biochemickou odpovědí. Ve většině případů mělo přidání bezvodého betainu za následek další snížení 

plazmatické hladiny homocysteinu. Je možné, že díky komplexní povaze terapie (dietní, 

farmaceutická, adjuvantní) mohl u těchto pacientů existovat prvek nadhodnocení klinických účinků 

léčby betainem. Pozdní detekce homocystinurie v symptomatickém stavu je zodpovědná za reziduální 

morbiditu způsobenou ireverzibilním poškozením pojivové tkáně (oční, kosterní), které nemůže být 

korigováno další léčbou. Dostupná klinická data neumožňují korelovat dávkování a klinickou 

účinnost. Neexistuje žádný důkaz rozvoje tolerance. 

 

V několika případech byly zvýšené hladiny methioninu v krvi spojeny s otokem mozku (viz body 4.4 

a 4.8). 

Monitorování plazmatických hladin homocysteinu prokázalo, že nástup účinku bezvodého betainu 

nastal během několika dnů a že ustálená odpověď byla dosažena do jednoho měsíce. 

 
Pediatrická populace 

U pediatrických pacientů mladších 10 let je obvyklý účinný dávkovací režim 100 mg/kg/den 

podávaných ve 2 dávkách denně; zvýšení frekvence na více než dvakrát denně anebo zvýšení dávky 

nad 150 mg/kg/den nevede k dalšímu snížení homocysteinu. 

 

Monitorování plazmatických koncentrací betainu nepomáhá definovat účinnost léčby, protože tyto 

koncentrace neodpovídají přímo toku cytosolovou dráhou betain-homocystein methyltransferázy. 

 

 

 
5.2 

Farmakokinetické vlastnosti 

 

Farmakokinetické údaje pacientů s homocystinurií s dlouhodobou suplementací betainem jsou velmi 

podobné údajům od zdravých dobrovolníků. To dokazuje, že rozdíly v kinetice bezvodého betainu 

jsou nejpravděpodobněji způsobené deplecí betainu při neléčené homocystinurii a jsou významné 

pouze při zahájení léčby. 

 

Absorpce 

Absolutní biologická dostupnost bezvodého betainu nebyla stanovena. U zdravých dospělých 

dobrovolníků (věk mezi 21 až 49 roky) byla po jedné perorální dávce bezvodého betainu (50 mg/kg)  

rychlá absorpce (t

max

 = 0,9 ± 0,3 hodiny a C

max  

= 0,9 ± 0,2 mM). Po režimu s opakovaným podáváním 

dávky 100 mg/kg/den po dobu 5 dnů se absorpční kinetika nezměnila. 

 

Distribuce  

Bezvodý betain byl rychle distribuován do relativně velkého objemu (V/F = 1,3 l/kg). Po režimu 

s opakovaným podáváním dávky 100 mg/kg/den po dobu 5 dnů byl distribuční poločas významně 

prodloužen (až na 36 hodin), což ukazuje na saturovatelný transport a redistribuční procesy. 

 

Biotransformace 

Bezvodý betain je donor methylové skupiny. 

 

Eliminace 

S pomalou rychlostí eliminace (průměrný poločas = 14 hodin, průměrná celková tělesná clearance, 

CL/F, = 84 ml/h/kg), je renální clearance zanedbatelná (5 % celkové tělesné clearance), za 

předpokladu 100% biologické dostupnosti. 

 
5.3 

Předklinické údaje vztahující se k bezpečnosti

 

 

Při vysokých dávkách byl u laboratorních potkanů pozorován tlumivý účinek na CNS a podráždění 

gastrointestinálního traktu. Dlouhodobé studie kancerogenního potenciálu a reprodukční toxicity 

nebyly pro bezvodý betain prováděny. Standardní řada testů na genotoxicitu neodhalila žádné zvláštní 

riziko pro člověka. 

 

 
6. 

FARMACEUTICKÉ ÚDAJE 

 
6.1 

Seznam pomocných látek

 

 

Žádné. 

 
6.2 

Inkompatibility

 

 

Neuplatňuje se. 

 
6.3 

Doba použitelnosti

 

 

Neotevřená lahev: 3 roky 

Po prvním otevření: 3 měsíce.  

 
6.4 

Zvláštní opatření pro uchovávání

 

 

Neuchovávejte při teplotě nad 25 °C. 

Uchovávejte v dobře uzavřené lahvi, aby byl přípravek chráněn před vlhkostí. 

Podmínky uchovávání tohoto léčivého přípravku po jeho prvním otevření jsou uvedeny v bodě 6.3. 

 
6.5 

Druh obalu a obsah balení

 

 

HDPE lahve s dětským bezpečnostním uzávěrem. 

Balení obsahuje 1 lahev se 180 g prášku tři odměrné lžíce. 

 

 
6.6 

Zvláštní opatření pro likvidaci přípravku

 

 

Veškerý nepoužitý léčivý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními 

požadavky. 

 

 
7. 

DRŽITEL ROZHODNUTÍ O REGISTRACI

 

 

Orphan Europe SARL 

Immeuble “Le Wilson” 

70 Avenue du General de Gaulle  

F-92 800 Puteaux  

Francie 

 

 
8. 

REGISTRAČNÍ ČÍSLO(A) 

 

EU/1/06/379/001 

 

 
9. 

DATUM PRVNÍ REGISTRACE/PRODLOUŽENÍ REGISTRACE

 

 

Datum první registrace: 15. února 2007 

Datum posledního prodloužení registrace: 21. listopad 2016 

 

 
10. 

DATUM REVIZE TEXTU 

 

 

 

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské 

agentury pro léčivé přípravky http://www.ema.europa.eu/. 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 
 
 
 
 
 
 

PŘÍLOHA II 

 
A. 

VÝROBCE ODPOVĚDNÝ ZA PROPOUŠTĚNÍ ŠARŽÍ 

 
B. 

PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ VÝDEJE A POUŽITÍ 

 
C. 

DALŠÍ PODMÍNKY A POŽADAVKY REGISTRACE 

 
D. 

PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ S OHLEDEM NA 
BEZPEČNÉ A ÚČINNÉ POUŽÍVÁNÍ LÉČIVÉHO 
PŘÍPRAVKU 

A. 

VÝROBCI ODPOVĚDNÍ ZA PROPOUŠTĚNÍ ŠARŽÍ

 

 

Název a adresa výrobce odpovědného za propouštění šarží 

 

Orphan Europe SARL 

Immeuble "Le Wilson" 

70 avenue du Général de Gaulle 

F - 92800 Puteaux 

Francie 

 

 

 

Orphan Europe SARL 

Eco River Parc 

30, rue des Peupliers

F-92000 Nanterre 

Francie 

 

V příbalové informaci k léčivému přípravku musí být uveden název a adresa výrobce odpovědného za 

propouštění dané šarže. 

 

 
B. 

PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ VÝDEJE  A POUŽITÍ 

 

Výdej  léčivého  přípravku  je  vázán  na  lékařský  předpis  s  omezením  (viz  příloha  I:  Souhrn  údajů  o 

přípravku, bod 4.2). 

 
 
C.

 

DALŠÍ PODMÍNKY A POŽADAVKY REGISTRACE

 

 

 

Pravidelně aktualizované zprávy o bezpečnosti

 

 

Požadavky pro předkládání pravidelně aktualizovaných zpráv o bezpečnosti pro tento léčivý přípravek 

jsou uvedeny v seznamu referenčních dat Unie (seznam EURD) stanoveném v čl. 107c odst. 7 

směrnice 2001/83/ES a jakékoli následné změny jsou zveřejněny na evropském webovém portálu pro 

léčivé přípravky. 

 

 

D. 

PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ S OHLEDEM NA BEZPEČNÉ A ÚČINNÉ POUŽÍVÁNÍ 
LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU 

 

 

Plán řízení rizik (RMP) 

 

Držitel rozhodnutí o registraci uskuteční požadované činnosti a intervence v oblasti farmakovigilance 

podrobně popsané ve schváleném RMP uvedeném v modulu 1.8.2 registrace a ve veškerých 

schválených následných aktualizacích RMP. 

 

Dále je třeba aktualizovaný RMP předložit: 

 

na žádost Evropské agentury pro léčivé přípravky, 

 

při každé změně systému řízení rizik, zejména v důsledku obdržení nových informací, 

které mohou vést k významným změnám poměru přínosů a rizik, nebo z důvodu dosažení 

význačného milníku (v rámci farmakovigilance nebo minimalizace rizik). 

 

 

 

10 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

PŘÍLOHA III 

 

OZNAČENÍ NA OBALU A PŘÍBALOVÁ INFORMACE 

 

 

 

 

 

 

 

 

11 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

A. OZNAČENÍ NA OBALU

 

 

 

12 

ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU 
 
KRABIČKA  

 

 
1.  

NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU 

 

Cystadane 1 g perorální prášek 

Betainum  

 

 
2.  

OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK 

 

Jeden g prášku obsahuje betainum 1 g. 

 

 
3.  

SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK 

 

 
4.  

LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ 

 

180 g perorálního prášku a tři odměrné lžíce. 

Tři odměrné lžíce (zelená, modrá, růžová) poskytují 100 mg, 150 mg a 1 g betainu. 

 

 
5.  

ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ 

 

Před otevřením lahví lehce zatřepejte. 

Před použitím si přečtěte příbalovou informaci. 

Perorální podání 

 
6.  

ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN 

 

MIMO DOHLED  A DOSAH  DĚTÍ 

 

Uchovávejte mimo dohled a dosah  dětí. 

 

 
7.  

DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ 

 

 
8.  

POUŽITELNOST 

 

Použitelné do: 

 

Doba použitelnosti po prvním otevření: 3 měsíce. 

 

 

 
9.  

ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ

 

 

Neuchovávejte při teplotě nad 25 °C. 

Uchovávejte v dobře uzavřené lahvi, aby byl přípravek chráněn před vlhkostí. 

 

 

13 

10.   ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ 
 

NEBO ODPADU Z NICH, POKUD JE TO VHODNÉ 

 

 
11.   NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI 

 

Orphan Europe SARL 

Immeuble “Le Wilson” 

70 Avenue du General de Gaulle  

F-92 800 Puteaux  

Francie 

 

 
12.   REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA 

 

EU/1/06/379/001 

 

 
13.   ČÍSLO ŠARŽE 

 

č.š. 

 

 
14.   KLASIFIKACE PRO VÝDEJ 

 

Výdej léčivého přípravku vázán na lékařský předpis. 

 

 
15.   NÁVOD K POUŽITÍ 

 

 
16.   INFORMACE V BRAILLOVĚ PÍSMU 
 

Cystadane 1 g perorální prášek 
 
 

 

 

14 

ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNITŘNÍM OBALU 
 
ŠTÍTEK NA LAHVI 

 

 
1.  

NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU 

 

Cystadane 1 g perorální prášek 

Betainum  

 

 
2.  

OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK 

 

1 g prášku obsahuje betainum 1 g. 

Tři odměrné lžíce (zelená, modrá, růžová) poskytují 100 mg, 150 mg a 1 g betainu. 

 

 
3.  

SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK 

 

 
4.  

LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ 

 

180 g perorálního prášku. 

 

 
5.  

ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ 

 

Před otevřením lahví lehce zatřepejte. 

Před použitím si přečtěte příbalovou informaci 

Perorální podání. 

 

 
6.  

ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN 

 

MIMO DOHLED A DOSAH  DĚTÍ 

 

Uchovávejte mimo dohled a dosah dětí. 

 

 
7.  

DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ 

 

 
8.  

POUŽITELNOST 

 

Použitelné do: 

 

Doba použitelnosti po prvním otevření: 3 měsíce. 

Otevřeno: 

 

 
9.  

ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ

 

 

Neuchovávejte při teplotě nad 25 °C. 

Uchovávejte v dobře uzavřené lahvi, aby byl přípravek chráněn před vlhkostí. 

 

 

15 

10.   ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ 
 

NEBO ODPADU Z NICH, POKUD JE TO VHODNÉ 

 

 
11.   NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI 

 

Orphan Europe SARL 

Immeuble “Le Wilson” 

70 Avenue du General de Gaulle  

F-92 800 Puteaux  

Francie 

 

 
12.   REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA 

 

EU/1/06/379/001 

 

 
13.   ČÍSLO ŠARŽE 

 

č.š. 

 

 
14.   KLASIFIKACE PRO VÝDEJ 

 

Výdej léčivého přípravku vázán na lékařský předpis. 

 

 
15.   NÁVOD K POUŽITÍ 

 

 
16. 

INFORMACE V BRAILLOVĚ PÍSMU 

 

Cystadane 1 g perorální prášek 
 

 

16 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 
 
 
 
 

B. PŘÍBALOVÁ INFORMACE

 

 

 

17 

Příbalová informace: informace pro pacienta 

 

Cystadane 1 g perorální prášek 

Betainum 

 

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek užívat, 
protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

 

Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu. 

Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka. 

Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí 

ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy. 

Pokud se vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. 

Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této 

příbalové informaci. Viz bod 4. 

 
Co naleznete v této příbalové informaci

 

1. 

Co je přípravek Cystadane a k čemu se používá 

2. 

Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Cystadane užívat 

3. 

Jak se přípravek Cystadane užívá 

4. 

Možné nežádoucí účinky 

Jak přípravek Cystadane uchovávat 

6. 

Obsah balení a další informace 

 
 
1. 

Co je  přípravek Cystadane a k čemu se používá

 

 

Přípravek Cystadane obsahuje betain, který je určen k podpůrné léčbě homocystinurie, vrozeného 

(genetického) onemocnění, při kterém tělo nedokáže zcela rozložit aminokyselinu methionin.  

 

Methionin se vyskytuje v bílkovinách běžných potravin (jako je např. maso, ryby, mléko, sýr, vejce). 

Přeměňuje se na homocystein, který je pak normálně během trávení přeměněn na cystein. 

Homocystinurie je onemocnění způsobené hromaděním homocysteinu, který není přeměněn na 

cystein, a je charakterizováno tvorbou krevních sraženin v žilách, slabostí kostí a abnormalitami 

kostry a oční čočky. Použití přípravku Cystadane společně s ostatními léky, jako je například vitamín 

B6, vitamín B12, kyselina listová, a specifickou dietou vede ke snížení zvýšených hladin 

homocysteinu v těle. 

 

 
2. 

Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Cystadane užívat

 

 

Neužívejte přípravek Cystadane

 

Jestliže jste alergický(á) na betain. 

 

Upozornění a opatření 

Před užitím přípravku Cystadane se poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem. 

Jestliže jste zpozoroval(a) nežádoucí účinky, jako jsou například bolesti hlavy, zvracení nebo změna 

vidění a máte podtyp homocystinurie zvaný CBS (deficit cystathionin beta-syntázy), vyhledejte ihned 

svého lékaře, mohly by to být příznaky otoku mozku (cerebrálního edému). V tomto případě bude 

lékař sledovat hladinu methioninu v těle a může zkontrolovat Vaši dietu. Může být nutné přerušit 

léčbu přípravkem Cystadane. 

Jestliže jste léčen(a) přípravkem Cystadane a směsí aminokyselin a jestliže potřebujete současně 

užívat další léky, ponechte mezi podáváním 30 minut (viz odstavec „Další léčivé přípravky a 

přípravek Cystadane“). 
 
Další léčivé přípravky a přípravek Cystadane 

Informujte svého lékaře o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které 

možná budete užívat. Pokud užíváte směs aminokyselin nebo léky jako jsou např. vigabatrin nebo 

18 

analogy GABA (léky k léčbě epilepsie), informujte svého lékaře, jelikož by se mohly s léčbou 

přípravkem 

Cystadane 

vzájemně ovlivňovat. 

 

Těhotenství a kojení 

Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte 

se se svým lékařem dříve, než začnete tento přípravek užívat. Lékař rozhodne, zda můžete tento 

přípravek užívat v těhotenství a během kojení. 

 

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů 

Cystadane nemá žádný nebo jen zanedbatelný vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje.  

 

 
3. 

Jak se přípravek Cystadane užívá 

 

Užití tohoto přípravku bude probíhat pod dohledem lékaře se zkušenostmi s léčbou pacientů 

s homocystinurií. 

Vždy užívejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře nebo lékárníka. Pokud si nejste 

jistý(á), poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem. 

 

Denní doporučená dávka u dětí a dospělých je 100 mg/kg/den rozdělených ve 2 dávkách na den. 

U některých pacientů byla k dosažení terapeutických cílů potřeba dávka přesahující 200 mg/kg/den. 

Lékař může Vaši dávku upravit podle hodnot z laboratorních vyšetření. 

 

Budete proto potřebovat pravidelné krevní testy, aby se určila správná denní dávka. 

 

Přípravek Cystadane musíte užívat perorálně (ústy). 

Pro odměření dávky: 

 

před otevřením lehce zatřepejte lahví 

 

vezměte správnou odměrnou lžíci: 

 

malá zelená lžíce odměřuje 100 mg prášku betainu; 

 

středně velká modrá lžíce odměřuje 150 mg prášku betainu; 

 

velká růžová lžíce odměřuje 1 g prášku betainu. 

 

odeberte vrchovatou lžíci prášku z lahve 

 

plochou hranu nože zarovnejte prášek k  hornímu okraji lžíce  

 

prášek, který zůstane na lžíci, odpovídá jedné odměřené  lžíci 

 

odeberte z lahve správný počet odměřených lžic prášku 

 

Smíchejte odměřenou dávku prášku s vodou, džusem, mlékem, kojeneckou stravou nebo potravou, 

dokud se úplně nerozpustí, a spolkněte ihned po rozmíchání. 

 

Jestliže jste užil(a) více přípravku Cystadane, než jste měl(a) 

Pokud jste omylem užil(a) příliš mnoho přípravku Cystadane, ihned kontaktujte lékaře nebo lékárníka. 

 

Jestliže jste zapomněl(a) užít přípravek Cystadane

 

Nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradil(a) vynechané dávky. Pokud jste vynechal(a) 

dávku přípravku, užijte ji, jakmile si na to vzpomenete a další dávku užijte podle obvyklého plánu. 

 

 

Jestliže jste přestal(a) užívat přípravek Cystadane 

Nevysazujte léčbu přípravkem Cystadane bez předchozí konzultace se svým lékařem. Před vysazením 

léku kontaktujte svého lékaře nebo lékárníka. 

 

Máte-li jakékoli další otázky, týkající se užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo 

lékárníka. 

 

 

19 

4. 

Možné nežádoucí účinky

 

 

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí 

vyskytnout u každého. 

 

Nejčastější nežádoucí účinek vyskytující se při užívání přípravku Cystadane, který může postihnout 

více než 1 z 10 pacientů (frekvence označovaná jako velmi častá), je zvýšená hladina methioninu 

v krvi.  

Hladina methioninu může mít spojitost s otokem mozku (cerebrální otok), který může postihnout až 1 

ze 100 pacientů (frekvence označovaná jako méně častá). Pokud se u Vás vyskytnou ranní bolesti 

hlavy spojené se zvracením a/nebo poruchami zraku, ihned kontaktujte svého lékaře (protože by se 

mohlo jednat o příznaky otoku mozku). 

 

Méně často (mohou postihnout až 1 ze 100 pacientů) se mohou vyskytnout  poruchy trávicího traktu, 

jako  průjem, pocit na zvracení, zvracení, nepříjemný pocit v oblasti žaludku a zánět jazyka. Další 

méně často se vyskytující nežádoucí účinky (mohou postihnout až 1 ze 100 pacientů) mohou 

zahrnovat sníženou chuť k jídlu (anorexie), neklid, podrážděnost, ztrátu vlasů, kopřivku, abnormální 

zápach kůže, nedostatečnou kontrolu močení (inkontinence moči). 

 

Hlášení nežádoucích účinků 

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. 

Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové 

informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení 

nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět 

k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku. 

 

 
5. 

Jak přípravek Cystadane uchovávat

 

 

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí. 

 

Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti, uvedené na štítku lahve a krabičce za: 

„Použitelné do“. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce. 

 

Neuchovávejte při teplotě nad 25 °C. 

Uchovávejte v dobře uzavřené lahvi, aby byl přípravek chráněn před vlhkostí. 

Po prvním otevření lahve lze léčivý přípravek yužívat 3 měsíce. 

 

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého 

lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní 

prostředí. 

 

 

 
6. 

Obsah balení a další informace 

 

Co přípravek Cystadane obsahuje 

-  Léčivou látkou je betainum. Jeden g perorálního prášku obsahuje betainum 1 g. 

 

-  Žádná další složka v přípravku není. 

 
Jak přípravek Cystadane vypadá a co obsahuje toto balení 

Cystadane je bílý krystalický sypký perorální prášek. Dodává se v lahvích s dětským bezpečnostním 

uzávěrem. Jedna lahev obsahuje 180 g prášku. Krabička obsahuje jednu lahev a tři odměrné lžíce. 

 

 

Držitel rozhodnutí o registraci 

Orphan Europe SARL 

20 

Immeuble “Le Wilson” 

70 Avenue du General de Gaulle  

F-92 800 Puteaux  

Francie 
 
Výrobce 

Orphan Europe SARL 

Immeuble “Le Wilson” 

70 Avenue du General de Gaulle  

F-92 800 Puteaux  

Francie 

 

nebo 

 

Orphan Europe SARL 

Eco River Parc

30, rue des Peupliers

F-92000 Nanterre 

Francie 

 

 

Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci. 

 
Belgique/België/Belgien

 

Orphan Europe Benelux 

Tél/Tel: +32 2 46101 36 

Lietuva

 

Orphan Europe AB 

Tel: + 46 8 545 80 230 

Švedija 

 

България 

Orphan Europe SARL 

Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 

Франция  
 

Luxembourg/Luxemburg 

Orphan Europe Benelux 

Tél/Tel: +32 2 46101 36 

Belgique/Belgien 

Česká republika

 

Orphan Europe SARL 

Tel: +33 (0)1 47 73 64 58  

Francie 

 

Magyarország 

Orphan Europe SARL 

Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 

Franciaország 

Danmark

 

Orphan Europe AB 

Tlf : +46 8 545 80 230  

Sverige 

 

Malta 

Orphan Europe SARL 

Tel: +33 1 47 73 64 58 

Franza 

 

Deutschland

 

Orphan Europe (Germany) GmbH 

Tel: +49 731 140 554 0 

Nederland

 

Orphan Europe Benelux 

Tel: +32 2 46101 36 

België 
 

Eesti 

Orphan Europe AB 

Tel: + 46 8 545 80 230  

Rootsi 

 

Norge 

Orphan Europe AB 

Tlf : +46 8 545 80 230 

Sverige  
 

Ελλάδα

 

Orphan Europe SARL 

Τηλ: +33 (0)1 47 73 64 58 

Γαλλία 

Österreich

 

Orphan Europe (Germany) GmbH 

Tel: +49 731 140 554 0 

Deutschland 

21 

 

 

España 

Orphan Europe, S.L.U. 

Tel: + 34 91 659 28 90 

Polska 

Orphan Europe SARL 

Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 

Francja  

 

France 

Orphan Europe SARL 

Tél: +33 (0)1 47 73 64 58 
 

Portugal

 

Orphan Europe Portugal Lda.  

Tel: +351 21 432 95 00 
 

Hrvatska

 

Orphan Europe SARL 

Tél: +33 (0)1 47 73 64 58 

Francuska 
 
 

România 

Orphan Europe SARL 

Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 

Franţa  

Ireland

 

Orphan Europe (UK) Ltd. 

United Kingdom 

Tel: +44 1491 414333 
 

Slovenija

 

Orphan Europe SARL 

Tel: +33 (0)1 47 73 64 58  

Francija  

 

Ísland 

Orphan Europe AB 

Simi:+46 8 545 80 230 

Svíþjóð 

 

Slovenská republika 

Orphan Europe SARL 

Tel: +33 (0)1 47 73 64 58  

Francúzsko  
 

Italia

 

Orphan Europe (Italy) Srl 

Tel: +39 02 487 87 173 
 

Suomi/Finland 

Orphan Europe AB 

Puh/Tel : +46 8 545 80 230 

Sverige 
 

Κύπρος 

Orphan Europe SARL 

Τηλ : +33 1 47 73 64 58 

Γαλλία 
 

Sverige 

Orphan Europe AB 

Tel : +46 8 545 80 230 

 
 

Latvija 

Orphan Europe AB 

Tel: + 46 8 545 80 230 

United Kingdom 

Orphan Europe (UK) Ltd. 

Tel: +44 (0)1491 414333 

Zviedrija 

 

 

 

 

 

 

Tato příbalová informace byla naposledy revidována  

 

 

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské 

agentury pro léčivé přípravky http://www.ema.europa.eu/. Na těchto stránkách naleznete též odkazy 

na další webové stránky, týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby. 

Recenze

Recenze produktu CYSTADANE 1 G 180GM Prášek pro roztok

Diskuze

Diskuze k produktu CYSTADANE 1 G 180GM Prášek pro roztok

Přidat nový příspěvek do diskuze

 

Mohlo by vás zajímat


Načítám

Nejprodávanější značky

Výhodné nabídky už nemusíte hledat

pošleme vám je e-mailem :)

Zkuste to, odhlásit se koneckonců můžete kdykoli.
Nahoru
OK
Tato stránka využívá cookies pro vaše lepší procházení webové stránky. Tím, že na stránkách setrváte, souhlasíte s jejich používáním. Zjistit více
Zpracovávám