Oblíbené položky

Úvodní strana » Zdraví a léky » Léky na předpis » Léky na předpis na dutinu ústní a trávicí trakt » Léky na předpis na žaludek a střeva

AMMONAPS 500 MG 250X500MG Tablety - diskuze

Registrovaný léčivý přípravek Více o legislativě
Kód výrobku: 24606

Produkt nelze zakoupit online na českém trhu.

 
Podrobné informace
Příbalový leták
Recenze
Diskuze

Podrobné informace

Informace o produktu

Kód výrobku: 24606
Kód EAN:
Kód SÚKL: 26269

Příbalový leták

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

PŘÍLOHA I 

 

SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU 

1. 

NÁZEV PŘÍPRAVKU 

 
AMMONAPS 500 mg tablety. 
 
 
2. 

KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ 

 
Jedna tableta obsahuje 500 mg natrii phenylbutyras. 
 
Jedna tableta AMMONAPS obsahuje 62 mg sodíku. 
 
Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1. 
 
 
3. 

LÉKOVÁ FORMA 

 
Tableta. 
 

Téměř bílé oválné tablety označené „UCY 500“. 
 
 
4. 

KLINICKÉ ÚDAJE 

 
4.1 

Terapeutické indikace 

 

AMMONAPS je indikován jako pomocná léčba v průběhu chronické terapie poruch metabolismu 

močoviny, zahrnujících deficit karbamoylfosfátsyntetázy, ornitin-karbamoyltransferázy nebo 
argininosukcinátsyntetázy. 

Je indikován u všech pacientů s časnou/neonatální formou tohoto onemocnění (kompletní deficit 

enzymu, objevující se v průběhu prvních 28 dnů života). Je také indikován u pacientů s pozdní formou 

tohoto onemocnění (částečný deficit enzymu, který se objevuje po prvním měsíci života), kteří mají 
v anamnéze hyperamonemickou encefalopatii. 
 
4.2 

Dávkování a způsob podání 

 

Léčba přípravkem AMMONAPS by měla být prováděna pod dohledem lékaře, který má zkušenosti 

léčbou poruch metabolismu močoviny.  

 

Použití přípravku AMMONAPS tablety je indikováno u dospělých a dětí, které jsou schopny polknout 

tablety. AMMONAPS je rovněž k dispozici jako granule pro kojence a děti které nejsou schopny 
polykat tablety a pro pacienty s dysfagií. 
 

Denní dávka by měla být upravena podle individuálních potřeb na základě tolerance bílkovin a 

takového denního příjmu bílkovin v potravě, který je nutný pro podporu růstu a vývoje. 
 
Obvyklá celková denní dávka natrium-fenylbutyrátu v klinické praxi je: 

• 

450 - 600 

mg/kg/den u dětí s tělesnou hmotností do 20 kg, 

• 

9,9 - 13,0 g/m

2

/den u dětí s tělesnou hmotností vyšší než 20 kg, dospívajících a dospělých. 

Bezpečnost a účinnost dávek nad 20 g/den (40 tablet) nebyla stanovena. 
 

Monitorování léčby: Plazmatické hladiny amoniaku, argininu, esenciálních aminokyselin (zejména 
aminokyselin s 

rozvětveným řetězcem), karnitinu a sérových proteinů by měly být udržovány v 

normálním rozmezí. Hladina glutaminu v 

plazmě by měla být udržována na hladinách pod 

1 000 µmol/l. 
 

Péče o výživu: Přípravek AMMONAPS musí být užíván v kombinaci s omezením příjmu bílkovin ve 

stravě, a v některých případech se suplementací esenciálních aminokyselin a karnitinu. 

 
Suplementace 

citrulinem a argininem je nutná u pacientů s diagnózou neonatální formy deficitu 

karbamoylfosfátsyntetázy nebo ornitin-karbamoyltransferázy v dávkách 0,17 g/kg/den nebo 
3,8 g/m

2

/den.  

Suplementace argininem je nutná u pacientů s diagnózou deficitu argininosukcinátsyntetázy v dávkách 
0,4 - 0,7 g/kg/den nebo 8,8 - 15,4 g/m

2

/den. 

 
Je-

li indikována nízkokalorická suplementace, je doporučován produkt neobsahující bílkoviny.  

 

Celková denní dávka tablet AMMONAPS by měla být rozdělena do stejných dávek a užívána 

každým jídlem (např. třikrát denně). Tablety se zapíjejí velkým množstvím vody. 

 
4.3 

Kontraindikace 

 

− 

těhotenství, 

− 

kojení, 

− 

hypersensitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1. 

 
4.4 

Zvláštní upozornění a opatření pro použití 

 

AMMMONAPS tablety se nesmí používat u pacientů s dysfagií vzhledem k možnému riziku 

jícnových vředů, pokud se tablety nedostanou rychle do žaludku. 
 

Jedna tableta přípravku AMMONAPS obsahuje 62 mg (2,7 mmol) sodíku, což odpovídá maximální 
denní dávce 2,5 g (108 mmol) sodíku na 20 g natrium-

fenylbutyrátu. Přípravek AMMONAPS by měl 

být tedy užíván s 

opatrností u pacientů s městnavým srdečním selháním nebo těžkou formou renální 

insuficience a u klinických stavů s retencí sodíku s otoky. 
 
Jelikož v metabo

lismu a vylučování natrium-fenylbutyrátu se účastní játra a ledviny, měl by být 

přípravek AMMONAPS užíván s opatrností u pacientů s nedostatečností funkce jater a ledvin. 
 

Během léčby se mají monitorovat hladiny kalia v séru, protože vylučování fenylacetylglutaminu 

ledvinami může indukovat ztráty kalia močí. 
 

U řady pacientů se může objevit akutní hyperamonemická encefalopatie, i když jsou léčeni. 
 

AMMONAPS se nedoporučuje k léčbě akutní hyperamonemie, která představuje naléhavý zdravotní 
stav. 
 

Pokud děti nechtějí polykat tablety, doporučujeme jim místo toho podávat granule AMMONAPS 
 
4.5 

Interakce s jinými léčivými přípravky a jiné formy interakce 

 

Současné podávání probenecidu může ovlivnit vylučování konjugátu natrium-fenylbutyrátu ledvinami. 
 
Byly publikovány zprávy o hyperamonemii indukované haloperidolem a valproátem. Kortikosteroidy 

mohou vyvolat rozpad tělesných proteinů a zvýšení plazmatických hladin amoniaku. Je doporučováno 

častější monitorování plazmatických hladin amoniaku při užívání těchto léků. 
 
4.6 

 

Fertilita, těhotenství a kojení 

 

Těhotenství 

Bezpečnost tohoto léčivého přípravku v průběhu těhotenství nebyla stanovena. Hodnocení 

experimentálních studií u zvířat prokázalo reprodukční toxicitu, tj. účinky na vývoj embrya nebo 

plodu. Působení fenylacetátu (účinný metabolit fenylbutyrátu) na mláďata krys v prenatální fázi 

vývoje mělo za následek léze kortikálních pyramidových buněk; dendritické trny byly delší a tenčí 

oproti normálu a vyskytovaly se v nižším počtu. Význam těchto údajů pro těhotné ženy není znám; 

užívání přípravku AMMONAPS je tedy v průběhu těhotenství kontraindikováno (viz bod 4.3). 

Ženy, u kterých existuje možnost otěhotnění, musí používat účinnou metodu antikoncepce.  
 
Kojení 

U mláďat potkanů, kterým byly podávány podkožně vysoké dávky fenylacetátu (190 – 474 mg/kg), 

byla pozorována snížená proliferace a zvýšený úbytek neuronů, a rovněž snížení myelinu v CNS. 

Dozrávání mozkových synapsí bylo zpomalené a byl snížen počet funkčních nervových zakončení 

mozku, což mělo za následek poruchu růstu mozku. Jelikož nebylo stanoveno, zda je fenylacetát 

vylučován do mateřského mléka, je použití přípravku AMMONAPS kontraindikováno v průběhu 
kojení (viz bod 4.3).  
 
4.7 

Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje 

 

Studie hodnotící účinky na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje nebyly provedeny. 
 
4.8 

Nežádoucí účinky 

 

V klinických studiích s přípravkem AMMONAPS mělo 56 % pacientů nejméně jednu nežádoucí 

příhodu a 78 % těchto nežádoucích příhod bylo považováno za nesouvisející s přípravkem 
AMMONAPS.  
 

Nežádoucí účinky postihovaly převážně reprodukční a gastrointestinální systém. 
 

Nežádoucí účinky jsou uvedeny v následující tabulce podle tělesných systémů a jejich výskytu. 

Výskyt je definovaný jako: velmi časté (≥1/10), časté (≥1/100 až <1/10), méně časté (≥1/1 000 až 
<1/100), vzácné (

≥1/10 000 až <1/1 000), velmi vzácné (<1/10 000), neznámé (na základě dostupných 

dat nelze určit). V každé skupině četností jsou nežádoucí účinky seřazeny podle klesající závažnosti. 
 
Poruchy krve a lymfatického systému 

Časté: anémie, trombocytopenie, leukopenie, leukocytóza, trombocytóza 

Méně časté: aplastická anémie, ekchymóza 
 
Poruchy metabolismu a výživy 

Časté: metabolická acidóza, alkalóza, snížení chuti k jídlu 
 
Psychiatrické poruchy 

Časté: deprese, podrážděnost 
 
Poruchy nervového systému 

Časté: synkopa, bolest hlavy 
 

Srdeční poruchy 

Časté: otoky 

Méně časté: arytmie 
 
Gastrointestinální poruchy 

Časté: bolesti břicha, zvracení, nevolnost, zácpa, dysgeusie 

Méně časté: pankreatitida, peptický vřed, krvácení z konečníku, gastritida 
 

Poruchy kůže a podkoží 

Časté: vyrážka, abnormální pach kůže 
 

Poruchy ledvin a močových cest 

Časté: renální tubulární acidóza 
 

Poruchy reprodukčního systému a choroby prsů 

Velmi časté: amenorea, nepravidelné menstruační krvácení 
 
Abnormální 

klinické a laboratorní nálezy nezařazené jinde 

Časté: snížení hladiny draslíku, albuminu, celkové bílkoviny a fosfátu. Zvýšení alkalické fosfatázy 

krvi, transamináz, bilirubinu, kyseliny močové, chloridů, fosfátu a sodíku. Zvýšení tělesné 

hmotnosti. 
 
Byl 

popsán případ pravděpodobné toxické reakce na přípravek AMMONAPS (450 mg/kg/den) u 

18leté pacientky s anorexií, u které se vyvinula metabolická encefalopatie s laktátovou acidózou, 

těžkou hypokalemií, pancytopenií, periferní neuropatií a pankreatitidou. Po snížení dávky se pacientka 
uzdravila s 

výjimkou epizod recidivující pankreatitidy, která nakonec urychlila vysazení léčby. 

 

Hlášení podezření na nežádoucí účinky 

Hlášení podezření na nežádoucí účinky po registraci léčivého přípravku je důležité. Umožňuje to 

pokračovat ve sledování poměru přínosů a rizik léčivého přípravku. Žádáme zdravotnické pracovníky, 

aby hlásili podezření na nežádoucí účinky prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích 

účinků uvedeného v 

Dodatku V

. 

 
4.9 

Předávkování 

 

Vyskytl se jeden případ předávkování u 5měsíčního dítěte jako náhodné požití dávky 10 g 
(1370 

mg/kg). U pacienta se vyskytl průjem, podrážděnost a metabolická acidóza s hypokalémií. Tyto 

příznaky u pacienta vymizely během 48 hodin po symptomatické terapii. 
 

Tyto příznaky odpovídají akumulaci fenylacetátu, která se projevila jako neurotoxicita limitovaná 

dávkou při intravenózním podávání v dávkách do 400 mg/kg/den. Mezi projevy neurotoxicity patřily 

hlavně somnolence, únava a omámení; méně častými projevy neurotoxicity byly zmatenost, bolesti 

hlavy, porucha chuti, snížení sluchu, dezorientace, porucha paměti a exacerbace přítomné neuropatie. 

V případě předávkování je nutno přerušit léčbu a zahájit podpůrná opatření. Hemodialýza nebo 

peritoneální dialýza může být prospěšná. 
 
 
5. 

FARMAKOLOGICKÉ VLASTNOSTI 

 
5.1 

Farmakodynamické vlastnosti 

 

Farmakoterapeutická skupina: přípravky pro léčbu různých poruch trávicího traktu a metabolismu,  
ATC kód: A16A X03. 
 
Natrium-fenylbutyrát je prekurzor a je rychle metabolizován na fenylacetát. Fenylacetát je 

metabolicky aktivní sloučenina, jež se acetylací konjuguje s glutaminem a tvoří fenylacetylglutamin, 

který je vylučován ledvinami. Molární množství fenylacetylglutaminu je srovnatelné s močovinou 

(každý obsahuje 2 mol dusíku), a poskytuje tedy alternativní prostředek pro vylučování odpadního 
dusíku. Na 

základě studií sledujících vylučování fenylacetylglutaminu u pacientů s poruchami 

metabolismu močoviny je možno odhadnout, že na každý podaný gram natrium-fenylbutyrátu se 

vytvoří mezi 0,12 a 0,15 g fenylacetylglutaminu.  
 
Výsledkem toho je, že natrium-fenylbutyrát snižuje zvýšené plasmatické hladiny amoniaku a 
glutaminu u pacie

ntů s poruchami metabolismu močoviny. 

 

Je důležité stanovit diagnózu v časné fázi a zahájit léčbu okamžitě, aby došlo ke zlepšení přežívání a 
klinického výsledku. 
 

Dříve měla neonatální forma poruchy metabolismu močoviny během prvního roku života téměř vždy 

fatální průběh, a to i v případě, že byla léčena peritoneální dialýzou a esenciálními aminokyselinami, 

nebo pomocí jejich analog neobsahujících dusík. Při hemodialýze došlo při použití alternativních 

metabolických cest vylučování odpadního dusíku (natrium-fenylbutyrát, natrium-benzoát a natrium-

fenylacetát), omezení bílkovin ve stravě a v některých případech suplementace esenciálními 

aminokyselinami ke zvýšení přežívání na téměř 80 % u novorozenců, u nichž byla diagnóza stanovena 

po porodu (ale v průběhu prvního měsíce života), a většina úmrtí se vyskytla v průběhu ataky akutní 

hyperamonemické encefalopatie. U pacientů s neonatální formou onemocnění byl zaznamenán vysoký 
výskyt mentální retardace. 
 

U pacientů, u nichž byla stanovena diagnóza v průběhu těhotenství a kteří byli léčeni před výskytem 

ataky hyperamonemické encefalopatie, bylo přežívání 100 %, ale i u těchto pacientů došlo k mnoha 
následným poruchám kognitivních funkcí a k 

neurologickým výpadkům. 

 

U pacientů s pozdní formou deficitu, včetně žen s heterozygotní formou deficitu ornitin-

karbamoyltransferázy, kteří překonali hyperamonemickou encefalopatii a byli dlouhodobě léčeni 

omezením bílkovin ve stravě a natrium-fenylbutyrátem, byl výskyt přežívání 98 %. Většina pacientů 

měla výsledky IQ testů v průměru odpovídajícímu nízkému průměru/hraničnímu rozmezí mentální 

retardace. Výkonnost jejich rozpoznávacích funkcí zůstala relativně stabilní v průběhu užívání 
fenylbutyrátu. 
 

Exacerbace existujícího neurologického postižení není během léčby pravděpodobná a u některých 

pacientů může perzistovat neurologická porucha.  
 

Je možné, že přípravek AMMONAPS bude nutno užívat po celý život, jestliže nedojde k provedení 
ortotopické transplantace jater. 
 
5.2 

Farmakokinetické vlastnosti 

 
Je známo, že fenylbutyrát je oxidován na fenylacetát, který pomocí enzymatické konjugace 
s glutaminem v 

játrech a ledvinách tvoří fenylacetylglutamin. Fenylacetát je také hydrolyzován 

pomocí esteráz v játrech a krvi. 
 

Koncentrace fenylbutyrátu a jeho metabolitů v plazmě a moči byly získány u normálních dospělých 

jedinců nalačno, kteří dostávali natrium-fenylbutyrát v jednotlivých dávkách 5 g, a u pacientů 

poruchou metabolismu močoviny, hemoglobinopatiemi a cirhózou, kteří dostávali natrium-

fenylbutyrát v jednotlivých a opakovaných perorálních dávkách do 20 g/den (nekontrolované studie). 

Farmakokinetika fenylbutyrátu a jeho metabolitů byla také sledována u pacientů s nádorovým 

onemocněním po intravenózní aplikaci natrium-fenylbutyrátu (do 2 g/m

2

) nebo fenylacetátu v infuzi. 

 
Absorpce 
F

enylbutyrát se rychle vstřebává při podmínkách nalačno. Po jednorázové perorální dávce 5 g 

natrium-

fenylbutyrátu v tabletách byly zaznamenány měřitelné plazmatické hladiny fenylbutyrátu 

15 

minut po podání dávky. Průměrná doba pro dosažení maximální koncentrace je 1,35 hodiny a 

průměrná maximální koncentrace je 218 µg/ml. Eliminační poločas byl přibližně 0,8 hodiny. 

Účinek potravy na absorpci není známý. 
 
Distribuce 

Distribuční objem fenylbutyrátu je 0,2 l/kg. 
 
Biotransformace 
Po jednotlivé dávce 5 g natrium-

fenylbutyrátu v tabletách byly zaznamenány měřitelné plazmatické 

hladiny fenylacetátu 30 minut a fenylacetylglutaminu 60 minut po podání dávky. Průměrná doba pro 
dosažení maximální koncentrace je 3,74 hodiny, respektive 3,43 

hodiny, a průměrná maximální 

koncentrace je 48,5 µg/ml, respektive 68,5 

µg/ml. Eliminační poločas byl přibližně 1,2 hodiny, 

respektive 2,4 hodiny. 
 

Studie u vysokých dávek fenylacetátu podaného intravenózně prokázaly nelineární farmakokinetiku 
charakterizovanou saturabilním metabolismem u fenylacetylglutaminu. Opakované dávkování 
fenylacetátu prokázalo indukci clearance. 

U většiny pacientů s poruchou metabolismu močoviny nebo s hemoglobinopatiemi, kteří dostávali 

různé dávky fenylbutyrátu (300 – 650 mg/kg/den až do 20 g/den), nebyla zaznamenána žádná 

plasmatická hladina fenylacetátu ráno nalačno. U pacientů s poruchou funkce jater může být přeměna 

fenylacetátu na fenylacetylglutamin relativně pomalejší. Tři pacienti s cirhózou jater (z celkem 6 

pacientů), kteří užívali opakované perorální dávky natrium-fenylbutyrátu (20 g/den ve třech dávkách), 

měli ustálené plazmatické hladiny fenylacetátu třetí den, které byly pětkrát vyšší než hladiny dosažené 
po první dávce.  
 

U zdravých dobrovolníků byly nalezeny rozdíly u pohlaví ve farmakokinetických parametrech 
fenylbutyrátu a fenylacetátu (AUC a C

max

 

byly přibližně o 30 - 50 % vyšší u žen), ale tyto rozdíly se 

neobjevily u fenylacetylglutaminu. To může být způsobeno lipofilitou natrium-fenylbutyrátu a 
následnými rozdíly v 

distribučním objemu. 

 
Eliminace 

Přibližně 80-100 % léčivého přípravku je vyloučeno ledvinami v průběhu 24 hodin ve formě 
konjugátu – fenylacetylglutaminu. 
 
5.3 

Předklinické údaje vztahující se k bezpečnosti 

 
Natrium-fenylbutyrát byl negativní ve dvou testech na mutagenní vlastnost

i, tj. Amesově testu a 

mikronukleárním testu. Výsledky naznačují, že natrium-fenylbutyrát nevyvolal žádné mutagenní 

účinky u Amesova testu s metabolickou aktivací nebo bez ní.  

Výsledky mikronukleárního testu naznačují, že natrium-fenylbutyrát neměl žádné klastogenní účinky 

potkanů, kteří dostávali toxické nebo netoxické dávky (24 a 48 hodin po jednorázovém podání 

dávek od 878 do 2 800 

mg/kg). Studie sledující kancerogenní vlastnosti a účinky na fertilitu nebyly 

u natrium-fenylbutyrátu provedeny. 
 
 
6. 

FARMACEUTICKÉ ÚDAJE  

 
6.1 

Seznam pomocných látek 

 
Mikrokrystalická celulóza  
Magnesium-stearát  

Koloidní bezvodý oxid křemičitý 
 
6.2 

Inkompatibility 

 

Neuplatňuje se. 
 
6.3 

Doba použitelnosti 

 
2 roky. 
 
6.4 

Zvláštní opatření pro uchovávání 

 

Uchovávejte při teplotě do 30°C. 
 
6.5 

Druh obalu a velikost balení 

 
Láhve z polyetylénu vysoké hustoty (HDPE) s 

bezpečnostními víčky, která zabraňují otevření dětmi, 

obsahující 250 nebo 500 tablet. 
 
Na trhu nemusí být všechny velikosti balení. 
 

6.6 

 

Zvláštní opatření pro likvidaci přípravku 

 
Veškerý nepoužitý 

léčivý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními 

požadavky. 
 
 
7. 

DRŽITEL ROZHODNUTÍ O REGISTRACI 

 
Swedish Orphan Biovitrum International AB 
SE-112 76 Stockholm 
Švédsko 
 
 
8. 

REGISTRAČNÍ ČÍSLO(A) 

 
EU/1/99/120/001 (250 tablety)  
EU/1/99/120/002 (500 tablet) 
 
 
9. 

DATUM PRVNÍ REGISTRACE/PRODLOUŽENÍ REGISTRACE 

 
Datum první registrace: 08/12/1999 
Datum posledního prodloužení registrace: 08/12/2009 
 
 
10. 

DATUM REVIZE TEXTU 

 

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské 

agentury pro léčivé přípravky 

http://www.ema.europa.eu

  

 

1. 

NÁZEV PŘÍPRAVKU 

 
AMMONAPS 940 mg/g granule 
 
 
2. 

KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ 

 
Jeden gram granulí obsahuje 940 mg natrium-fenylbutyrátu. 
 

Jedna malá lžička granulí AMMONAPS obsahuje 149 mg sodíku. 

Jedna středně velká lžička granulí AMMONAPS obsahuje 408 mg sodíku. 

Jedna velká lžička granulí AMMONAPS obsahuje 1200 mg sodíku. 
 
Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1. 
 
 
3. 

LÉKOVÁ FORMA 

 
Granule.  
 

Granule špinavě bílé barvy. 
 
 
4. 

KLINICKÉ ÚDAJE 

 
4.1 

Terapeutické indikace 

 

AMMONAPS je indikován jako pomocná léčba v průběhu chronické terapie poruch metabolismu 

močoviny, zahrnujících deficit karbamoylfosfátsyntetázy, ornitin-karbamoyltransferázy nebo 
argininosukcinátsyntetázy. 

Je indikován u všech pacientů s časnou/neonatální formou tohoto onemocnění (kompletní deficit 

enzymu, objevující se v průběhu prvních 28 dnů života). Je také indikován u pacientů s pozdní formou 

tohoto onemocnění (částečný deficit enzymu, který se objevuje po prvním měsíci života), kteří mají 
v anamnéze hyperamonemickou encefalopatii. 
 
4.2 

Dávkování a způsob podání 

 

Léčba přípravkem AMMONAPS by měla být prováděna pod dohledem lékaře, který má zkušenosti 

léčbou poruch metabolismu močoviny. 

 

AMMONAPS granule se podává ústy (kojencům a dětem, které nejsou schopny polknout tablety a 

pacientům s dysfagií) nebo prostřednictvím gastrostomie nebo nasogastrické sondy. 
 

Denní dávka by měla být upravena podle individuálních potřeb na základě tolerance bílkovin a 

takového denního příjmu bílkovin v potravě, který je nutný pro podporu růstu a vývoje. 
 
Obvyklá celková denní dávka natrium-fenylbutyrátu v klinické praxi je: 

• 

450 - 600 mg/kg/den u n

ovorozenců, kojenců a dětí s tělesnou hmotností do 20 kg, 

• 

9,9 - 13,0 g/m

2

/den u dětí s tělesnou hmotností vyšší než 20 kg, dospívajících a dospělých. 

Bezpečnost a účinnost dávek nad 20 g/den nebyla stanovena. 
 

Monitorování léčby: Plazmatické hladiny amoniaku, argininu, esenciálních aminokyselin (zejména 
aminokyselin s 

rozvětveným řetězcem), karnitinu a sérových proteinů by měly být udržovány v 

normálním rozmezí. Hladina glutaminu v 

plazmě by měla být udržována na hladinách pod 

1 000 µmol/l. 
 

10 

Péče o výživu: Přípravek AMMONAPS musí být užíván v kombinaci s omezením příjmu bílkovin ve 

stravě, a v některých případech se suplementací esenciálních aminokyselin a karnitinu. 
 

Suplementace citrulinem a argininem je nutná u pacientů s diagnózou neonatální formy deficitu 
karbamoylfosfátsyntetázy nebo ornitin-karbamoyltransferázy v dávkách 0,17 g/kg/den nebo 
3,8 g/m

2

/den.  

Suplementace argininem je nutná u pacientů s diagnózou deficitu argininosukcinátsyntetázy v dávkách 
0,4 - 0,7 g/kg/den nebo 8,8 - 15,4 g/m

2

/den. 

 
Je-l

i indikována nízkokalorická suplementace, je doporučován produkt neobsahující bílkoviny.  

 

Celková denní dávka by měla být stejnoměrně rozdělena a podávána s každým jídlem nebo krmením 

(např. 4 – 6krát denně u malých dětí). Při podávání ústy mají být granule smíchány s jídlem v pevné 

formě (např. bramborová kaše nebo jablečné pyré) nebo s tekutinami (např. voda, jablečný džus, 

pomerančový džus nebo dětské výživy bez obsahu bílkovin). 
 

K dispozici jsou tři odměrné lžičky, které umožňují dávkování 1,2 g, 3,3 g, nebo 9,7 g natrium-

fenylbutyrátu. Před dávkováním lahvičku lehce protřepejte. 
 
4.3 

Kontraindikace  

 

− 

těhotenství, 

− 

kojení, 

− 

hypersensitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1. 

 
4.4 

Zvláštní upozornění a opatření pro použití 

 

Přípravek AMMONAPS granule obsahuje 124 mg (5,4 mmol) sodíku na gram natrium-fenylbutyrátu, 
což odpovídá maximální denní dávce 2,5 g (108 mmol) sodíku na 20 g natrium-fenylbutyrátu. 

Přípravek AMMONAPS by měl být tedy užíván s opatrností u pacientů s městnavým srdečním 

selháním nebo těžkou formou renální insuficience a u klinických stavů s retencí sodíku s otoky. 
 

Jelikož v metabolismu a vylučování natrium-fenylbutyrátu se účastní játra a ledviny, měl by být 

přípravek AMMONAPS užíván s opatrností u pacientů s nedostatečností funkce jater a ledvin. 
 

Během léčby se mají monitorovat hladiny kalia v séru, protože vylučování fenylacetylglutaminu 

ledvinami může indukovat ztráty kalia močí. 
 

U řady pacientů se může objevit akutní hyperamonemická encefalopatie, i když jsou léčeni. 
 

AMMONAPS se nedoporučuje k léčbě akutní hyperamonemie, která představuje naléhavý zdravotní 
stav. 
 
4.5 

Interakce s jinými léčivými přípravky a jiné formy interakce 

 

Současné podávání probenecidu může ovlivnit vylučování konjugátu natrium-fenylbutyrátu ledvinami. 
 
Byly publikovány zprávy o hyperamonemii indukované haloperidolem a valproátem. Kortikosteroidy 

mohou vyvolat rozpad tělesných proteinů a zvýšení plazmatických hladin amoniaku. Je doporučováno 

častější monitorování plazmatických hladin amoniaku při užívání těchto léků. 
 
4.6 

Fertilita, těhotenství a kojení  

 

Těhotenství 

Bezpečnost tohoto léčivého přípravku v průběhu těhotenství nebyla stanovena. Hodnocení 

experimentálních studií u zvířat prokázalo reprodukční toxicitu, tj. účinky na vývoj embrya nebo 

plodu. Působení fenylacetátu (účinný metabolit fenylbutyrátu) na mláďata krys v prenatální fázi 

11 

vývoje mělo za následek léze kortikálních pyramidových buněk; dendritické trny byly delší a tenčí 
oproti normálu a vyskytovaly se v nižším 

počtu. Význam těchto údajů pro těhotné ženy není znám; 

užívání přípravku AMMONAPS je tedy v průběhu těhotenství kontraindikováno (viz bod 4.3). 

Ženy, u kterých existuje možnost otěhotnění, musí používat účinnou metodu antikoncepce.  
 
Kojení 

U mláďat potkanů, kterým byly podávány podkožně vysoké dávky fenylacetátu (190 – 474 mg/kg), 

byla pozorována snížená proliferace a zvýšený úbytek neuronů, a rovněž snížení myelinu v CNS. 

Dozrávání mozkových synapsí bylo zpomalené a byl snížen počet funkčních nervových zakončení 

mozku, což mělo za následek poruchu růstu mozku. Jelikož nebylo stanoveno, zda je fenylacetát 

vylučován do mateřského mléka, je použití přípravku AMMONAPS kontraindikováno v průběhu 
kojení (viz bod 4.3).  
 
4.7 

Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje 

 

Studie hodnotící účinky na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje nebyly provedeny. 
 
4.8 

Nežádoucí účinky 

 

V klinických studiích s přípravkem AMMONAPS mělo 56 % pacientů nejméně jednu nežádoucí 

příhodu a 78 % těchto nežádoucích příhod bylo považováno za nesouvisející s přípravkem 
AMMONAPS.  
 

Nežádoucí účinky postihovaly převážně reprodukční a gastrointestinální systém. 
 

Nežádoucí účinky jsou uvedeny v následující tabulce podle tělesných systémů a jejich výskytu. 
Výskyt je definovaný jako: velmi 

časté (≥1/10), časté (≥1/100 až <1/10), méně časté (≥1/1 000 až 

<1/100), vzácné (

≥1/10 000 až <1/1 000), velmi vzácné (<1/10 000), neznámé (na základě dostupných 

dat nelze určit). V každé skupině četností jsou nežádoucí účinky seřazeny podle klesající závažnosti. 
 
Poruchy krve a lymfatického systému 

Časté: anémie, trombocytopenie, leukopenie, leukocytóza, trombocytóza 

Méně časté: aplastická anémie, ekchymóza 
 
Poruchy metabolismu a výživy 

Časté: metabolická acidóza, alkalóza, snížení chuti k jídlu 
 
Psychiatrické poruchy 

Časté: deprese, podrážděnost 
 
Poruchy nervového systému 

Časté: synkopa, bolesti hlavy 
 

Srdeční poruchy 

Časté: otoky 

Méně časté: arytmie 
 
Gastrointestinální poruchy 

Časté: bolesti břicha, zvracení, nevolnost, zácpa, dysgeusie 

Méně časté: pankreatitida, peptický vřed, krvácení z konečníku, gastritida 
 

Poruchy kůže a podkoží 

Časté: vyrážka, abnormální pach kůže 
 

Poruchy ledvin a močových cest 

Časté: renální tubulární acidóza 
 

12 

Poruchy reprodukčního systému a choroby prsů 

Velmi časté: amenorea, nepravidelné menstruační krvácení 
 

Abnormální klinické a laboratorní nálezy nezařazené jinde 

Časté: snížení hladiny draslíku, albuminu a celkové bílkoviny a fosfátu. Zvýšení alkalické fosfatázy 

krvi, transamináz, bilirubinu, kyseliny močové, chloridů, fosfátu a sodíku. Zvýšení tělesné 

hmotnosti. 
 

Byl popsán případ pravděpodobné toxické reakce na přípravek AMMONAPS (450 mg/kg/den) u 
18leté pacientky s anorexií, u které se vyvinula metabolická encefalopatie s laktátovou acidózou, 

těžkou hypokalemií, pancytopenií, periferní neuropatií a pankreatitidou. Po snížení dávky se pacientka 
uzdravila s 

výjimkou epizod recidivující pankreatitidy, která nakonec urychlila vysazení léčby. 

 

Hlášení podezření na nežádoucí účinky 

Hlášení podezření na nežádoucí účinky po registraci léčivého přípravku je důležité. Umožňuje to 

pokračovat ve sledování poměru přínosů a rizik léčivého přípravku. Žádáme zdravotnické pracovníky, 

aby hlásili podezření na nežádoucí účinky prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích 

účinků uvedeného v 

Dodatku V

. 

 
4.9 

Předávkování 

 

Vyskytl se jeden případ předávkování u 5měsíčního dítěte jako náhodné požití dávky 10 g (1 
370 mg/kg). U pacien

ta se vyskytl průjem, podrážděnost a metabolická acidóza s hypokalémií. Tyto 

příznaky u pacienta vymizely během 48 hodin po symptomatické terapii. 
 

Tyto příznaky odpovídají akumulaci fenylacetátu, která se projevila jako neurotoxicita limitovaná 

dávkou při intravenózním podávání v dávkách do 400 mg/kg/den. Mezi projevy neurotoxicity patřily 

hlavně somnolence, únava a omámení; méně častými projevy neurotoxicity byly zmatenost, bolesti 

hlavy, porucha chuti, snížení sluchu, dezorientace, porucha paměti a exacerbace přítomné neuropatie. 

V případě předávkování je nutno přerušit léčbu a zahájit podpůrná opatření. Hemodialýza nebo 

peritoneální dialýza může být prospěšná. 
 
 
5. 

FARMAKOLOGICKÉ VLASTNOSTI 

 
5.1 

Farmakodynamické vlastnosti  

 
Farmakoterapeutická skupina: 

přípravek pro léčbu různých poruch trávicího traktu a metabolismu,  

ATC kód: A16A X03. 
 
Natrium-fenylbutyrát je prekurzor a je rychle metabolizován na fenylacetát. Fenylacetát je 

metabolicky aktivní sloučenina, jež se acetylací konjuguje s glutaminem a tvoří fenylacetylglutamin, 

který je vylučován ledvinami. Molární množství fenylacetylglutaminu je srovnatelné s močovinou 

(každý obsahuje 2 mol dusíku), a poskytuje tedy alternativní prostředek pro vylučování odpadního 
dusíku. Na 

základě studií sledujících vylučování fenylacetylglutaminu u pacientů s poruchami 

metabolismu močoviny je možno odhadnout, že na každý podaný gram natrium-fenylbutyrátu se 

vytvoří mezi 0,12 a 0,15 g fenylacetylglutaminu.  
 
Výsledkem toho je, že natrium-fenylbutyrát snižuje zvýšené plasmatické hladiny amoniaku a 
glutaminu u 

pacientů s poruchami metabolismu močoviny. 

 

Je důležité stanovit diagnózu v časné fázi a zahájit léčbu okamžitě, aby došlo ke zlepšení přežívání a 
klinického výsledku. 
 

Dříve měla neonatální forma poruchy metabolismu močoviny během prvního roku života téměř vždy 

fatální průběh, a to i v případě, že byla léčena peritoneální dialýzou a esenciálními aminokyselinami, 

nebo pomocí jejich analog neobsahujících dusík. Při hemodialýze došlo při použití alternativních 

13 

metabolic

kých cest vylučování odpadního dusíku (natrium-fenylbutyrát, natrium-benzoát a natrium-

fenylacetát), omezení bílkovin ve stravě a v některých případech suplementace esenciálními 

aminokyselinami ke zvýšení přežívání na téměř 80 % u novorozenců, u nichž byla diagnóza stanovena 

po porodu (ale v průběhu prvního měsíce života), a většina úmrtí se vyskytla v průběhu ataky akutní 

hyperamonemické encefalopatie. U pacientů s neonatální formou onemocnění byl zaznamenán vysoký 
výskyt mentální retardace. 
 

U pacientů, u nichž byla stanovena diagnóza v průběhu těhotenství a kteří byli léčeni před výskytem 

ataky hyperamonemické encefalopatie, bylo přežívání 100 %, ale i u těchto pacientů došlo k mnoha 
následným poruchám kognitivních funkcí a k 

neurologickým výpadkům. 

 
U pa

cientů s pozdní formou deficitu, včetně žen s heterozygotní formou deficitu ornitin-

karbamoyltransferázy, kteří překonali hyperamonemickou encefalopatii a byli dlouhodobě léčeni 

omezením bílkovin ve stravě a natrium-fenylbutyrátem, byl výskyt přežívání 98 %. Většina pacientů 

měla výsledky IQ testů v průměru odpovídajícímu nízkému průměru/hraničnímu rozmezí mentální 

retardace. Výkonnost jejich rozpoznávacích funkcí zůstala relativně stabilní v průběhu užívání 
fenylbutyrátu. 
 
Exacerbace existujícího neurologi

ckého postižení není během léčby pravděpodobná a u některých 

pacientů může perzistovat neurologická porucha.  
 

Je možné, že přípravek AMMONAPS bude nutno užívat po celý život, jestliže nedojde k provedení 
ortotopické transplantace jater. 
 
5.2 

Farmakokinetické vlastnosti 

 
Je známo, že fenylbutyrát je oxidován na fenylacetát, který pomocí enzymatické konjugace 
s glutaminem v 

játrech a ledvinách tvoří fenylacetylglutamin. Fenylacetát je také hydrolyzován 

pomocí esteráz v játrech a krvi. 
 
Koncentrace fenylbut

yrátu a jeho metabolitů v plazmě a moči byly získány u normálních dospělých 

jedinců nalačno, kteří dostávali natrium-fenylbutyrát v jednotlivých dávkách 5 g, a u pacientů 

poruchou metabolismu močoviny, hemoglobinopatiemi a cirhózou, kteří dostávali natrium-

fenylbutyrát v jednotlivých a opakovaných perorálních dávkách do 20 g/den (nekontrolované studie). 

Farmakokinetika fenylbutyrátu a jeho metabolitů byla také sledována u pacientů s nádorovým 

onemocněním po intravenózní aplikaci natrium-fenylbutyrátu (do 2 g/m

2

) nebo fenylacetátu v infuzi. 

 
Absorpce 

Fenylbutyrát se rychle vstřebává při podmínkách nalačno.Po jednorázové perorální dávce 5 g natrium-
fenylbutyrátu ve 

formě granulí byly zaznamenány měřitelné plazmatické hladiny fenylbutyrátu 

15 minut po podání 

dávky.Průměrná doba pro dosažení maximální koncentrace je 1 hodina a 

průměrná maximální koncentrace je 195 µg/ml. Eliminační poločas byl přibližně 0,8 hodiny. 

Účinek potravy na absorpci není známý. 
 
Distribuce 

Distribuční objem fenylbutyrátu je 0,2 l/kg. 
 
Biotransformace 
Po jednotlivé dávce 5 g natrium-fenylbutyrátu 

ve formě granulí byly zaznamenány měřitelné 

plazmatické hladiny fenylacetátu 30 minut a fenylacetylglutaminu 60 minut po podání 

dávky.Průměrná doba pro dosažení maximální koncentrace je 3,55 hodiny, respektive 3,23 hodiny, a 

průměrná maximální koncentrace je 45,3 µg/ml, respektive 62,8 µg/ml. Eliminační poločas byl 

přibližně 1,3 hodiny, respektive 2,4 hodiny. 
 

Studie u vysokých dávek fenylacetátu podaného intravenózně prokázaly nelineární farmakokinetiku 
charakterizovanou saturabilním metabolismem u fenylacetylglutaminu. Opakované dávkování 
fenylacetátu prokázalo indukci clearance. 

14 

U většiny pacientů s poruchou metabolismu močoviny nebo s hemoglobinopatiemi, kteří dostávali 

různé dávky fenylbutyrátu (300 – 650 mg/kg/den až do 20 g/den), nebyla zaznamenána žádná 

plasmatická hladina fenylacetátu ráno nalačno. U pacientů s poruchou funkce jater může být přeměna 

fenylacetátu na fenylacetylglutamin relativně pomalejší. Tři pacienti s cirhózou jater (z celkem 6 

pacientů), kteří užívali opakované perorální dávky natrium-fenylbutyrátu (20 g/den ve třech dávkách), 

měli ustálené plazmatické hladiny fenylacetátu třetí den, které byly pětkrát vyšší než hladiny dosažené 
po první dávce.  
 

U zdravých dobrovolníků byly nalezeny rozdíly u pohlaví ve farmakokinetických parametrech 
fenylbutyrátu a fenylacetátu (AUC a C

max

 

byly přibližně o 30 – 50 % vyšší u žen), ale tyto rozdíly se 

neobjevily u fenylacetylglutaminu. To může být způsobeno lipofilitou natrium-fenylbutyrátu a 
následnými rozdíly v 

distribučním objemu. 

 
Eliminace 

Přibližně 80 – 100 % léčivého přípravku je vyloučeno ledvinami v průběhu 24 hodin ve formě 
konjugátu – fenylacetylglutaminu. 
 
5.3 

Předklinické údaje vztahující se k bezpečnosti  

 
Natrium-fenylbutyrát by

l negativní ve dvou testech na mutagenní vlastnosti, tj. Amesově testu a 

mikronukleárním testu. Výsledky naznačují, že natrium-fenylbutyrát nevyvolal žádné mutagenní 

účinky u Amesova testu s metabolickou aktivací nebo bez ní.  
Výsledky mikronukleárního tes

tu naznačují, že natrium-fenylbutyrát neměl žádné klastogenní účinky 

potkanů, kteří dostávali toxické nebo netoxické dávky (24 a 48 hodin po jednorázovém podání 

dávek od 878 do 2 800 

mg/kg). Studie sledující kancerogenní vlastnosti a účinky na fertilitu nebyly 

u natrium-fenylbutyrátu provedeny. 
 
 
6. 

FARMACEUTICKÉ ÚDAJE 

 
6.1 

Seznam pomocných látek 

 
Stearan vápenatý 

Koloidní bezvodý oxid křemičitý 
 
6.2 

Inkompatibility 

 

Neuplatňuje se.  
 
6.3 

Doba použitelnosti 

 
2 roky. 
 
6.4 

Zvláštní opatření pro uchovávání 

 
Uchovávejte 

při teplotě do 25°C. 

 
6.5 

Druh obalu a velikost balení 

 
Láhve z polyetylénu vysoké hustoty (HDPE) s 

bezpečnostními víčky, která zabraňují otevření dětmi, 

obsahující 266 g nebo 532 g granulí. 
 

K dispozici jsou tři různě velké odměrné lžičky. 
 
Na trhu nemusí být všechny velikosti balení. 
 

15 

6.6 

Zvláštní opatření pro likvidaci přípravku a pro zacházení s ním 

 

Doporučuje se nabrat granule z láhve dávkovací odměrnou lžičkou a pomocí ploché hrany, např. nože, 
zarovnat obsah s 

okrajem odměrné lžičky. Toto umožní následující dávky natrium-fenylbutyrátu: malá 

odměrka 1,2 g, středně velká odměrka 3,3 g a velká odměrka 9,7 g.  
 

případě, že pacient vyžaduje podání přípravku sondou, je možno rozpustit před použitím přípravek 

AMMONAPS ve vodě (rozpustnost natrium-fenylbutyrátu je až 5 g v 10 ml vody). Rozpuštěním 

granulí normálně vznikne mléčně bílá suspenze. 
 
P

řípravek AMMONAPS granule musí být po přidání do jídla, tekutiny nebo vody ihned spotřebován. 

 
Veškerý nepoužitý 

léčivý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními 

požadavky. 
 
 
7. 

DRŽITEL ROZHODNUTÍ O REGISTRACI 

 
Swedish Orphan Biovitrum International AB 
SE-112 76 Stockholm 
Švédsko 
 
 
8. 

REGISTRAČNÍ ČÍSLO(A) 

 
EU/1/99/120/003 (266 g granule)  
EU/1/99/120/004 (532 g granule) 
 
 
9. 

DATUM PRVNÍ REGISTRACE/PRODLOUŽENÍ REGISTRACE 

 
Datum první registrace: 08/12/1999 
Datum posledního prodloužení registrace: 08/12/2009 
 
 
10. 

DATUM REVIZE TEXTU 

 

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské 

agentury pro léčivé přípravky 

http://www.ema.europa.eu

  

 

16 

PŘÍLOHA II 

A.

VÝROBCE ODPOVĚDNÝ ZA PROPOUŠTĚNÍ ŠARŽÍ

B.

PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ VÝDEJE A POUŽITÍ

C.

DALŠÍ PODMÍNKY A POŽADAVKY REGISTRACE

D.

PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ S OHLEDEM NA

BEZPEČNÉ A ÚČINNÉ POUŽÍVÁNÍ LÉČIVÉHO

PŘÍPRAVKU

17 

A.

  VÝROBCE ODPOVĚDN\Ý ZA PROPOUŠTĚNÍ ŠARŽÍ

Název a adresa 

výrobce odpovědného za propouštění šarží 

Bioglan AB, Borrgatan 31, SE-211 24 Malmö, Švédsko  

B.

  PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ VÝDEJE A POUŽITÍ

Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis s omezením (viz Příloha I: Souhrn údajů o 
přípravku, bod 4.2) 

C.

 DALŠÍ PODMÍNKY A POŽADAVKY REGISTRACE

Držitel rozhodnutí o 

registraci pro přípravek Ammonaps poskytne do 30. června 2018 důkaz, že 

výrobní proces splňuje požadavky směrnice komise 2003/94/ES (v platném znění) stanovující principy 
a pokyny správné výrobní praxe (SVP) uvedené v 

článku 8(3) směrnice 2001/83/ES. 

D.

PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ S OHLEDEM NA BEZPEČNÉ A

ÚČINNÉ POUŽÍVÁNÍ LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU

Neuplatňují se. 

18 

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

 

PŘÍLOHA III 

 

OZNAČENÍ OBALU A PŘÍBALOVÁ INFORMACE 

 

19 

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

A. OZNAČENÍ NA OBALU 

 
  

20 

 
ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU A VNITŘNÍM OBALU 
 

KRABIČKA A ŠTÍTEK LÁHVE PRO TABLETY 
 
 
1. 

NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU 

 
AMMONAPS 500 mg tablety 
natrii phenylbutyras 
 
 
2. 

OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK 

 
1 tableta obsahuje 500 mg natrii phenylbutyras. 
 
 
3. 

SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK 

 

Obsahuje sodík, další informace viz příbalová informace pro pacienta. 
 
 
4. 

LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ 

 
250 tablet 
500 tablet 
 
 
5. 

ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ 

 
Perorální podání. 

Před použitím si přečtěte příbalovou informaci. 
 
 
6. 

ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN 

 

MIMO DOHLED A DOSAH 

DĚTÍ 

 
Uchovávejte mimo dohled a 

dosah dětí. 

 
 
7. 

DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ 

 
 
8. 

POUŽITELNOST 

 
EXP: 
 
 
9. 

ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ 

 

Uchovávejte při teplotě do 30°C. 
 
 

21 

 
10. 

ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ 

 

NEBO ODPADU Z TAKOVNICH, POKUD JE TO VHODNÉ 

 
 
11. 

NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI 

 
Swedish Orphan Biovitrum International AB 
SE-112 76 Stockholm 
Sweden 
 
 
12. 

REGISTRAČNÍ ČÍSLO(A) 

 
EU/1/99/120/001 250 tablet 
EU/1/99/120/002 500 tablet 
 
 
13. 

ČÍSLO ŠARŽE 

 

č.š.: 
 
 
14. 

KLASIFIKACE PRO VÝDEJ 

 
 
15. 

NÁVOD K POUŽITÍ 

 
 
16. 

INFORMACE V BRAILLOVĚ PÍSMU 

 
Ammonaps 500 mg 

[pouze vnější obal] 
 
 
 

22 

 

ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU A VNITŘNÍM OBALU 
 

KRABIČKA A ŠTÍTEK LÁHVE PRO GRANULE 
 
 
1. 

NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU 

 
AMMONAPS 940 mg/g granule 
natrii phenylbutyras 
 
 
2. 

OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK 

 
1 g granulí obsahuje 940 mg natrii phenylbutyras. 
 
 
3. 

SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK 

 

Obsahuje sodík, další informace viz příbalová informace pro pacienta. 
 
 
4. 

LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ 

 
266 g granulí 
532 g granulí 

K dispozici jsou tři různě velké odměrné lžičky. 
 
 
5. 

ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ 

 
Perorální podání. 

Před použitím si přečtěte příbalovou informaci. 
 
 
6. 

ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN 

 

MIMO DOHLED A 

DOSAH DĚTÍ 

 
Uchovávejte mimo dohled a 

dosah dětí. 

 
 
7. 

DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ 

 
 
8. 

POUŽITELNOST 

 
EXP: 
 

23 

 
9. 

ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ 

 

Uchovávejte při teplotě do 25°C. 
 
 
10. 

ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ 

 

NEBO ODPADU Z NICH, POKUD JE TO VHODNÉ 

 
 
11. 

NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI 

 
Swedish Orphan Biovitrum International AB 
SE-112 76 Stockholm 
Sweden 
 
 
12. 

REGISTRAČNÍ ČÍSLO(A) 

 
EU/1/99/120/003 266 g granule 
EU/1/99/120/004 532 g granule 
 
 
13. 

ČÍSLO ŠARŽE 

 

č.š.: 
 
 
14. 

KLASIFIKACE PRO VÝDEJ 

 
 
15. 

NÁVOD K POUŽITÍ 

 
 
16. 

INFORMACE V BRAILLOVĚ PÍSMU 

 
[Nevyžaduje se – 

odůvodnění přijato] 

 

24 

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

B. PŘÍBALOVÁ INFORMACE 

 
 
 

25 

Příbalová informace: informace pro uživatele 

 

AMMONAPS 500 mg tablety 

Natrium-fenylbutyrát 

 

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek užívat, 

protože obsahuje pro Vás důležité údaje. 

Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu. 

Máte-

li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka. 

Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí 
ublížit, a to i tehdy, má-li stejné 

známky onemocnění jako Vy. 

Pokud se u Vás vyskytne 

kterýkoli z nežádoucích účinků sdělte to svému lékaře nebo 

lékárníkovi. 

Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny 

této příbalové informaci. Viz bod 4. 

 
Co naleznete v této 

příbalové informaci:  

1. 

Co je AMMONAPS a k 

čemu se používá 

2. 

Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek AMMONAPS užívat 

3. 

Jak se přípravek AMMONAPS užívá 

4. 

Možné nežádoucí účinky 

5. 

Jak přípravek AMMONAPS uchovávat 

6. 

Obsah balení a další informace 

 
 
1. 

Co je AMMONAPS a k 

čemu se používá 

 

Přípravek AMMONAPS je určen pro pacienty s poruchami metabolismu močoviny. U pacientů 

těmito vzácnými poruchami se projevuje deficience určitých jaterních enzymů, a nejsou tudíž 

schopni vylučovat odpadní dusík. Dusík je stavebním prvkem proteinů, z tohoto důvodu dochází 

hromadění dusíku v těle po příjmu bílkovin. Odpadní dusík ve formě amoniaku má zvlášť toxické 

účinky na mozek a v závažných případech vede ke sníženému stavu vědomí a kómatu.  
 

Přípravek AMMONAPS pomáhá tělu vylučovat odpadní dusík, přičemž snižuje množství amoniaku 

těle. 

 
 
2. 

Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek AMMONAPS užívat 

 

Neužívejte přípravek AMMONAPS, jestliže 

jste těhotná, 

kojíte, 

jste alergický(á) na natrium-fenylbutyrát nebo na kteroukoli další složku tohoto 

přípravku 

(uvedenou v 

bodě 6). 

 

Upozornění a opatření  

Před užitím přípravku AMMONAPS,se poraďte se svým lékařem 

jestliže máte polykací obtíže.Tablety přípravku AMMONAPS mohou uvíznout v jícnu a 

způsobit vředy. Pokud máte obtíže při polykání tablety, je doporučeno používat místo tablet 

přípravek AMMONAPS granule. 

jestliže máte srdeční selhání, sníženou funkci ledvin nebo jiné onemocnění, při kterém může 
zadržení sodné soli obsažené v tomto léku zhoršit Váš zdravotní stav; 

u snížené funkce l

edvin nebo jater, protože přípravek AMMONAPS je vylučován z těla 

ledvinami a játry; 

u malých dětí, protože nedokáží polknout celou tabletu a mohou se při polykání udusit. V tomto 

případě je doporučeno používat přípravek AMMONAPS granule. 

 

26 

Přípravek AMMONAPS musí být užíván v kombinaci se stravou se sníženým obsahem bílkovin, 

kterou pro Vás navrhne lékař nebo dietolog. Tuto dietu musíte striktně dodržovat. 
 

Přípravek AMMONAPS nezabrání zcela opakovanému výskytu epizody akutního nadbytku dusíku v 
krvi a není 

vhodný pro léčbu tohoto onemocnění, protože se jedná o naléhavý zdravotní stav. 

 

Pokud je u Vás nutné provést laboratorní vyšetření, je důležité upozornit lékaře, že užíváte přípravek 
AMMONAPS, protože natrium-

fenylbutyrát může ovlivnit některé laboratorní výsledky. 

 

Další léčivé přípravky a AMMONAPS 

Informujte svého lékař nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době 
užíval(a) nebo které možná budete užívat. 
 

Je zvláště důležité, abyste informoval(a) svého lékaře, pokud užíváte léky obsahující: 

kyselinu valproovou (antiepileptika),  

haloperidol 

(používaný k léčbě některých psychotických poruch),  

kortikosteroidy 

(léky kortizonového typu ke zmírnění bolesti v zanícených částech těla, která 

bývá přítomna u dny), 

probenecid 

(k léčbě hyperurikémie, která bývá přítomna u dny). 

 

Tyto léky mohou ovlivnit účinek přípravku AMMONAPS a bude nutné provádět častější kontroly 
Vaší krve. Pokud si nejste jistý(á)

, zda Vaše léky obsahují tyto látky, měl(a) byste se poradit se svým 

lékařem nebo lékárníkem. 
 

Těhotenství a kojení 

Neužívejte přípravek AMMONAPS, pokud jste těhotná, protože tento přípravek může ovlivnit Vaše 

nenarozené dítě. Pokud jste žena, která by mohla otěhotnět, musíte v průběhu léčby přípravkem 
AMMONAPS užívat spolehlivou antikoncepci. 
 

Neužívejte přípravek AMMONAPS, pokud kojíte, protože tento přípravek může přecházet do 

mateřského mléka a mohl by poškodit Vaše dítě. 
 

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů 

Studie hodnotící účinky na schopnost řídit nebo používat stroje nebyly provedeny. 
 

Přípravek AMMONAPS obsahuje sodík 

Každá tableta přípravku AMMONAPS obsahuje 62 mg sodíku. Nutno vzít v úvahu u pacientů na dietě 
s nízkým obsahem sodíku. 
 
 
3. 

Jak se přípravek AMMONAPS užívá 

 
Vždy užívejte tento 

přípravek přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se 

se svým lékařem nebo lékárníkem.  
 
Dávkování 

Denní dávka přípravku AMMONAPS se vypočítá na základě Vaší tolerance bílkovin, stravy a tělesné 

hmotnosti nebo tělesného povrchu. Bude tedy nutné provádět u Vás pravidelné kontroly krve pro 

stanovení správné denní dávky. Počet tablet, které máte užívat, Vám sdělí Váš lékař. 
 

Způsob podání 

Přípravek AMMONAPS byste měl(a) užívat ústy v odpovídajících rozdělených dávkách při každém 

jídle (například třikrát denně). Přípravek AMMONAPS byste měl(a) zapít velkým množstvím vody. 
 

Přípravek AMMONAPS musíte užívat se zvláštní stravou s nízkým obsahem bílkovin. 
 

27 

Přípravek AMMONAPS tablety by neměl být podáván dětem, které nejsou schopné polykat tablety. 

tomto případě je doporučeno používat přípravek AMMONAPS granule. 

 

Bude nutné, abyste celoživotně dodržoval(a) dietu, pokud u Vás nebude provedena úspěšná 
transplantace jater. 
 
Jestliže jste užil(a) 

více přípravku AMMONAPS, než jste měl(a) 

U pacientů, kteří požili velmi vysoké dávky přípravku AMMONAPS, se vyskytly: 

ospalost, únava, závratě a méně často zmatenost, 

bolesti hlavy, 

změny chuti (poruchy chuti), 

pokles sluchu, 

dezorientace, 

zhoršení paměti 

zhoršení stávajících neurologických onemocnění. 

 

Pokud se u Vás vyskytnou některé výše uvedené příznaky , informujte okamžitě svého lékaře nebo 

kontaktuje nejbližší lékařskou pohotovost nebo nemocnici, kde bude zahájena podpůrná léčba.  
 

Jestliže jste zapomněl(a) užít přípravek AMMONAPS 

Měl(a) byste užít dávku co nejdříve s dalším jídlem.  

Ujistěte se, že mezi dávkami je interval minimálně 3 hodiny.  
Nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradil(a) vynechanou dávku. 
 
Máte-li jakékoli další otázky týkající se užívání tohoto 

přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo 

lékárníka. 
 
 
4. 

Možné nežádoucí účinky 

 

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí 
vyskytnout u každého. 
 

Výskyt možných nežádoucích účinků je uvedena níže. 
 

Velmi časté:  

Mohou se vyskytnout u více než 1 osoby z 10. 

Časté:  

 

Mohou se vyskytnout u 1 až 10 osob ze 100. 

Méně časté:  

Mohou se vyskytnout u 1 až 10 osob z 1 000. 

Vzácné: 

 

Mohou se vyskytnout u 1 až 10 osob z 10 000. 

Velmi vzácné:  

Mohou se vyskytnout u 

méně než 1 osoby z 10000. 

Neznámé:    

Na základě dostupných dat nelze výskyt určit. 

 

Velmi časté nežádoucí účinky: nepravidelné menstruační krvácení a zastavení menstruace. 

Pokud jste sexuálně aktivní a dojde u Vás k zastavení menstruace, nepředpokládejte, že je to 

důsledku užívání přípravku AMMONAPS. Pokud k tomu dojde, poraďte se se svým lékařem, 

protože zastavení menstruace může být vyvoláno těhotenstvím (viz část Těhotenství a kojení výše).  
 

Časté nežádoucí účinky: změny krevního obrazu (červené krvinky, bílé krvinky, destičky), snížená 

chuť k jídlu, deprese, podrážděnost, bolesti hlavy, mdloby, zadržování tekutin (otoky), změny chuti 

(poruchy vnímání chuti), bolest břicha, zvracení, nevolnost, zácpa, nepříjemný tělesný zápach, 

vyrážka, abnormální funkce ledvin, přibývání na váze, změny hodnot laboratorních testů. 
 

Méně časté nežádoucí účinky:deficience červených krvinek vzhledem k útlumu kostní dřeně, tvorba 

podlitin, poruchy srdečního rytmu, krvácení z konečníku, podráždění žaludku, žaludeční vředy, zánět 

slinivky břišní. 
 

Pokud se objeví vytrvalé zvracení, měl(a) byste ihned kontaktovat svého lékaře. 

28 

 

Hlášení nežádoucích účinků  

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. 

Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové 

informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení 

nežádoucích účinků uvedeného v 

Dodatku V

. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k 

získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.  
 
 
5. 

Jak 

přípravek AMMONAPS uchovávat 

 
Uchovávejte 

tento přípravek mimo dohled a dosah dětí. 

 

Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na krabičce a na štítku lahve za 
„EXP“. Doba použitelnosti se vztahuje k 

poslednímu dni uvedeného měsíce. 

 

Uchovávejte při teplotě do 30 °C. 
 

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého 
lékárníka, jak naložit s 

přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní 

prostředí. 
 
 
6. 

Obsah balení a další informace 

 

Co přípravek AMMONAPS obsahuje 

Léčivou látkou je natrium-fenylbutyrát. 

 

Každá tableta přípravku AMMONAPS obsahuje 500 mg natrium-fenylbutyrátu. 

Pomocnými látkami jsou mikrokrystalická celulóza, magnesium-stearát a koloidální bezvodý 

 

oxid křemičitý. 

 

Jak přípravek AMMONAPS vypadá a co obsahuje toto balení 

Tablety přípravku AMMONAPS jsou téměř bílé, oválné a označené „UCY 500“. 
 
Tablety jsou baleny v plastových láhvích s 

bezpečnostním uzávěrem. Každá láhev obsahuje 250 nebo 

500 tablet. 
 
Držitel rozhodnutí o registraci  
Swedish Orphan Biovitrum International AB 
SE-112 76 Stockholm 
Švédsko 
 
Výrobce 
Bioglan AB 
PO Box 50310 
SE-202 13 Malmö 
Švédsko 
 

Tato příbalová informace byla naposledy revidována  
 
 

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské 
agentury 

pro léčivé přípravky na adrese

 http://www.ema.europa.eu 

 

 
 

29 

Příbalová informace: informace pro uživatele 

 

AMMONAPS 940 mg/g granule 

Natrium-fenylbutyrát 

 

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek užívat, 

protože obsahuje pro Vás důležité údaje. 

Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu. 

Máte-li jakékoli další otázky, 

zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka. 

Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí 
ublížit, a to i tehdy, má-li stejné 

známky onemocnění jako Vy. 

Pokud se u Vás vyskytne 

kterýkoli z nežádoucích účinků sdělte to svému lékaře nebo 

lékárníkovi. 

Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny 

této příbalové informaci. Viz bod 4. 

 
Co naleznete v této 

příbalové informaci:  

1. 

Co je AMMONAPS a k 

čemu se používá 

2. 

Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek AMMONAPS užívat 

3. 

Jak se přípravek AMMONAPS užívá 

4. 

Možné nežádoucí účinky 

5. 

Jak přípravek AMMONAPS uchovávat 

6. 

Obsah balení a další informace 

 
 
1. 

Co je AMMONAPS a k 

čemu se používá 

 

Přípravek AMMONAPS je určen pro pacienty s poruchami metabolismu močoviny. U pacientů 

těmito vzácnými poruchami se projevuje deficience určitých jaterních enzymů, a nejsou tudíž 

schopni vylučovat odpadní dusík. Dusík je stavebním prvkem proteinů, z tohoto důvodu dochází 

hromadění dusíku v těle po příjmu bílkovin. Odpadní dusík ve formě amoniaku má zvlášť toxické 

účinky na mozek a v závažných případech vede ke sníženému stavu vědomí a kómatu.  
 

Přípravek AMMONAPS pomáhá tělu vylučovat odpadní dusík, přičemž snižuje množství amoniaku 

těle. 

 
 
2.  

Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete AMMONAPS užívat 

 

Neužívejte přípravek AMMONAPS, jestliže 

jste těhotná, 

kojíte, 

jste alergický(á) na natrium-fenylbutyrát nebo na kteroukoli další složku tohoto 

přípravku 

(uvedenou v 

bodě 6). 

 

Upozornění a opatření  

Před užitím přípravku AMMONAPS,se poraďte se svým lékařem 

jestliže máte srdeční selhání, nedostatečnou funkci ledvin nebo jiné onemocnění, při kterém 

může zadržení sodné soli obsažené v tomto léku zhoršit Váš zdravotní stav; 

u snížené funkce ledvin nebo jater, p

rotože přípravek AMMONAPS je vylučován z těla 

ledvinami a játry. 

 

Přípravek AMMONAPS musí být užíván v kombinaci se stravou se sníženým obsahem bílkovin, 

kterou pro Vás navrhne lékař nebo dietolog. Tuto dietu musíte striktně dodržovat. 
 

Přípravek AMMONAPS nezabrání zcela opakovanému výskytu epizody akutního nadbytku dusíku v 

krvi a není vhodný pro léčbu tohoto onemocnění, protože se jedná o naléhavý zdravotní stav. 
 

30 

Pokud je u Vás nutné provést laboratorní vyšetření, je důležité upozornit lékaře, že užíváte přípravek 
AMMONAPS, protože natrium-

fenylbutyrát může ovlivnit některé laboratorní výsledky. 

 

Další léčivé přípravky a AMMONAPS 

Informujte svého lékař nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době 
užíval(a) nebo které možná budete užívat. 
 

Je zvláště důležité, abyste informoval(a) svého lékaře, pokud užíváte léky obsahující 

kyselinu valproovou (antiepileptika), 

haloperidol (používaný k 

léčbě některých psychotických poruch), 

kortikosteroidy 

(léky kortizonového typu ke zmírnění bolesti v zanícených částech těla) 

probenecid (k 

léčbě hyperurikémie, která bývá přítomna u dny). 

 

Tyto léky mohou ovlivnit účinek přípravku AMMONAPS a bude nutné provádět častější kontroly 
Vaší krve. Pokud si nejste jistý(á), zda Vaše léky obsahují tyto látky

, měl(a) byste se poradit se svým 

lékařem nebo lékárníkem. 
 

Těhotenství a kojení 

Neužívejte přípravek AMMONAPS, pokud jste těhotná, protože tento přípravek může ovlivnit Vaše 

nenarozené dítě. Pokud jste žena, která by mohla otěhotnět, musíte v průběhu léčby přípravkem 
AMMONAPS užívat spolehlivou antikoncepci. 
 

Neužívejte přípravek AMMONAPS, pokud kojíte, protože tento přípravek může přecházet do 

mateřského mléka a mohl by poškodit Vaše dítě. 
 

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů 

Studie hodnotící účinky na schopnost řídit nebo používat stroje nebyly provedeny. 
 

Přípravek AMMONAPS obsahuje sodík 

Jedna malá bílá lžička přípravku AMMONAPS granule obsahuje 149 mg sodíku. 

Jedna středně velká žlutá lžička přípravku AMMONPS granule obsahuje 408 mg sodíku. 
J

edna velká modrá lžička přípravku AMMONAPS granule obsahuje 1 200 mg sodíku. 

Nutno vzít v 

úvahu u pacientů na dietě s nízkým obsahem sodíku. 

 
 
3. 

Jak se přípravek AMMONAPS užívá 

 
Vždy užívejte tento 

přípravek přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se 

se svým lékařem nebo lékárníkem.  
 
Dávkování 

Denní dávka přípravku AMMONAPS se vypočítá na základě Vaší tolerance bílkovin, stravy a tělesné 

hmotnosti nebo tělesného povrchu. Bude tedy nutné provádět u Vás pravidelné kontroly krve pro 

stanovení správné denní dávky. Množství granulí, které máte užívat, Vám sdělí Váš lékař. 
 

Způsob podání 

Přípravek AMMONAPS byste měl(a) užívat ve stejnoměrně rozdělených dávkách ústy nebo 

gastrostomickou sondou (trubička, která prochází břišní stěnou do žaludku) nebo nasogastrickou 

sondou (trubička, která prochází nosem do žaludku). 
 

Přípravek AMMONAPS musíte užívat se zvláštní stravou s nízkým obsahem bílkovin. 
 

Měl(a) byste užívat přípravek AMMONAPS s každým jídlem nebo krmením. U malých dětí to může 
b

ýt 4 až 6krát denně. 

 

Pro odměření dávky:  

• 

před otevřením lehce protřepejte láhev, 

31 

• 

použijte správnou lžičku pro přípravu následujícího množství přípravku Ammonaps: 1,2 g = 

malá bílá lžička, 3,3 g = středně velká žlutá lžička a 9,7 g = velká modrá lžička, 

• 

n

aberte z láhve plnou lžičku granulí, 

• 

zarovnejte lžičku plochým povrchem, např. plochou stranou nože přes okraj lžičky, abyste 
odstranil(a) 

přebytečné množství granulí, 

• 

granule, které zůstanou na lžičce, odpovídají jedné lžičce, 

• 

užijte správné množství lžiček granulí z láhve. 

 

Při užívání ústy 

Smíchejte odměřenou dávku s tuhým jídlem (např. bramborová kaše nebo jablečné pyré) nebo 

tekutinou (např. voda, jablečný džus, pomerančový džus nebo tekutá strava bez obsahu bílkovin) a 

užijte dávku okamžitě po smíchání. 
 
Pacienti s gastrostomií nebo nasogastrickou sondou 
Smíchejte granule s 

vodou, až nezůstanou žádné nerozpuštěné granule (rozpuštění granulí pomáhá, 

když roztok zamícháte);  

Když se granule rozpustí ve vodě, vznikne mléčně bílá tekutina; 
Užijte roztok ok

amžitě po smíchání. 

 

Bude nutné, abyste celoživotně dodržoval(a) dietu, pokud u Vás nebude provedena úspěšná 
transplantace jater. 
 
Jestliže jste užil(a) 

více přípravku AMMONAPS, než jste měl(a) 

U pacientů, kteří požili velmi vysoké dávky přípravku AMMONAPS, se vyskytly: 

ospalost, únava, závratě a méně často zmatenost, 

bolesti hlavy, 

změny chuti (poruchy chuti), 

pokles sluchu, 

dezorientace, 

zhoršení paměti,  

zhoršení stávajících neurologických onemocnění. 

 

Pokud se u Vás vyskytnou některé výše uvedené příznaky , informujte okamžitě svého lékaře nebo 

kontaktuje nejbližší lékařskou pohotovost nebo nemocnici, kde bude zahájena podpůrná léčba.  
 

Jestliže jste zapomněl(a) užít přípravek AMMONAPS 

Měl(a) byste užít dávku co nejdříve s dalším jídlem. Ujistěte se, že mezi dávkami je interval 

minimálně 3 hodiny. Nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradil(a) vynechanou dávku. 
 
Máte-li jakékoli další otázky týkající se užívání tohoto 

přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo 

lékárníka. 
 
 
4. 

Možné nežádoucí účinky  

 

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí 
vyskytnout u každého. 
 

Výskyt možných nežádoucích účinků je uvedena níže. 
 

Velmi časté:  

Mohou se vyskytnout u více než 1 osoby z 10. 

Časté:  

 

Mohou se vyskytnout u 1 až 10 osob ze 100. 

Méně časté:  

Mohou se vyskytnout u 1 až 10 osob z 1 000. 

Vzácné: 

 

Mohou se vyskytnout u 1 až 10 osob z 10 000. 

Velmi vzácné:  

Mohou se vyskytnout u 

méně než 1 osoby z 10000. 

Neznámé:    

Na základě dostupných dat nelze výskyt určit. 

 

32 

V

elmi časté nežádoucí účinky: nepravidelné menstruační krvácení a zastavení menstruace. 

Pokud jste sexuálně aktivní a dojde u Vás k zastavení menstruace, nepředpokládejte, že je to 

důsledku užívání přípravku AMMONAPS. Pokud k tomu dojde, poraďte se se svým lékařem, 

protože zastavení menstruace může být vyvoláno těhotenstvím (viz část Těhotenství a kojení výše)  
 

Časté nežádoucí účinky: změny krevního obrazu (červené krvinky, bílé krvinky, destičky), snížená 

chuť k jídlu, deprese, podrážděnost, bolesti hlavy, mdloby, zadržování tekutin (otoky), změny chuti 

(poruchy vnímání chuti), bolest břicha, zvracení, nevolnost, zácpa, nepříjemný tělesný zápach, 

vyrážka, abnormální funkce ledvin, přibývání na váze, změny hodnot laboratorních testů. 
 

Méně časté nežádoucí účinky: deficience červených krvinek vzhledem k útlumu kostní dřeně, tvorba 

podlitin, poruchy srdečního rytmu, krvácení z konečníku, podráždění žaludku, žaludeční vředy, zánět 

slinivky břišní. 
 

Pokud se objeví vytrvalé zvracení, měl(a) byste ihned kontaktovat svého lékaře. 
 

Hlášení nežádoucích účinků  

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. 

Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové 
informaci. Nežá

doucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení 

nežádoucích účinků uvedeného v 

Dodatku V

Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k 

získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.  
 
 
5. 

Jak přípravek AMMONAPS uchovávat  

 
Uchovávejte 

tento přípravek mimo dohled a dosah dětí. 

 

Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na krabičce a na štítku lahve za 
„EXP“. Doba použitelnosti se vztahuje k 

poslednímu dni uvedeného měsíce. 

 

Uchovávejte při teplotě do 25°C. 
 

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého 
lékárníka, jak naložit s 

likvidovat přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit 

životní prostředí. 
 
 
6. 

Obsah balení a další informace 

 

Co přípravek AMMONAPS obsahuje 

Léčivou látkou je natrium-fenylbutyrát. 

 

Jeden gram přípravku AMMONAPS granule obsahuje 940 mg natrium-fenylbutyrátu. 

Pomocnými látkami jsou 

stearan vápenatý a koloidální bezvodý oxid křemičitý. 

 

Jak přípravek AMMONAPS vypadá a co obsahuje toto balení 

Granule AMMONAPS jsou špinavě bílé. 
 
Granule jsou balené v plastových láhvích s 

bezpečnostním uzávěrem. Každá láhev obsahuje 266 g 

nebo 532 

g granulí. Součástí balení jsou tři lžičky (jedna malá bílá, jedna středně velká žlutá a jedna 

velká modrá) pro odměření Vaší denní dávky. 
 
Držitel rozhodnutí o registraci  
Swedish Orphan Biovitrum International AB 
SE-112 76 Stockholm 
Švédsko 
 

33 

Výrobce 
Bioglan AB 
PO Box 50310 
SE-202 13 Malmö 
Švédsko 
 

Tato příbalová informace byla naposledy revidována  
 
 

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské 
agentury 

pro léčivé přípravky na adrese

 http://www.ema.europa.eu 

 

 

Recenze

Recenze produktu AMMONAPS 500 MG 250X500MG Tablety

Diskuze

Diskuze k produktu AMMONAPS 500 MG 250X500MG Tablety

Přidat nový příspěvek do diskuze

 

Mohlo by vás zajímat


Načítám

Nejprodávanější značky

Výhodné nabídky už nemusíte hledat

pošleme vám je e-mailem :)

Zkuste to, odhlásit se koneckonců můžete kdykoli.
Nahoru
OK
Tato stránka využívá cookies pro vaše lepší procházení webové stránky. Tím, že na stránkách setrváte, souhlasíte s jejich používáním. Zjistit více
Zpracovávám